تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

في ريعان شبابه؛ ويشكو من تعب وزلة تنفسية! ما مشكلته حكيم؟


في ريعان شبابه؛ ويشكو من تعب وزلة تنفسية! ما مشكلته حكيم؟


حالة سريرية

الوصف الكامل Background

زارك اليوم شاب بعمر 25 سنة يشكو من زلة تنفسية dyspnea وتعب fatigue منذ عدة أسابيع.

المريض غير مدخن، ولا توجد في قصته العائلية أمراض دم أو قصة ربو. ولا يتناول المريض أية أدوية.

الفحص السريري Clinical Exam

أظهر الفحص السريري وجود شحوب pallor، واصفرار الصلبة sclera icterus وضخامة طحال splenomegaly.

الاستقصاءات Investigations

طلبت له بعض الفحوص المخبرية، وجاءت نتيجتها كالتالي:

Hematocrit 20%
WBC count 10,000/micro-L
Platelet count 180,000/micro-L
Total Bilirubin 7mg/dl
Direct Bilirubin 1.4 mg/dl
BUN 10 mg/dl
Serum creatinine 0.7mg/dl
Serum LDH 400 U/L (normal value is 80-280 U/L)
Serum Haptoglobin 160 mg/dl (normal value is 30-220 mg/dl)
Reticulocyte count 8%

أظهرت لطاخة الدم المحيطي وجود كريات مكورة مع شحوب مركزي. اختبار الهشاشة الحلولية واختبار كومبس المباشر إيجابيان.

كتابة حرة وطرح موضوع النقاش!

بالاستناد إلى المعطيات السابقة، ما هو التشخيص الأكثر احتمالاً؟

- تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis.

- انحلال الدم المناعي الذاتي Autoimmune Hemolytic Anemia.

- البيلة الخضابية الانتيابية الليلية Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

- فقر الدم المنجلي Sickle cell anemia.

- عوز الأنزيم المرجع للغلوكوز 6 فوسفات G6PD deficiency.

المرجع

Usmle World Step2 2010

Dr.TH's picture
by


It's typical case ,I'll wait for the others

mbs2380's picture
mbs2380
بعد التخرج


- تكور الكريات الوراثي Hereditary spherocytosis.

kandy's picture
kandy
بعد التخرج


طيب كومبس كمان ايجابي Rolling Eyes

kandy's picture
kandy
بعد التخرج

Quote:
طيب كومبس كمان ايجابي Rolling Eyes

oooops
I didn't see that ,I will go with B .
Spherocytes can be seen,along w the heriditary form , in :AIH, Unfresh blood, and in pts with severe burns

هاد اللي ما بيقرا السؤال منيح , دائماً بنبه عليكن انو تقرؤوا السؤال منيح (شو الية الدفاع اللي عماستعملها ؟؟ Eye-wink Eye-wink )

mbs2380's picture
mbs2380
بعد التخرج


بس كمان اللطاخة بينت انو الكريات مكورة و اختبار الهشاشية كان ايجابي Rolling Eyes سو وت اباوت Nerd

kandy's picture
kandy
بعد التخرج

Quote:
بس كمان اللطاخة بينت انو الكريات مكورة و اختبار الهشاشية كان ايجابي Rolling Eyes سو وت اباوت Nerd

اي ,اي سيد ذات الخلايا المدورة كان بي سين ان ذ فور سيتويشنز ذات اي اوريدي منشمند ابف.
واختبار الهشاشة يعتمد على شكل الكرية وانو ما عمتقدر تعبي متل العالم فعمتنفجر وما عميعتمد على السبكترين تبعها.

mbs2380's picture
mbs2380
بعد التخرج


سوري ,ا تايبو ذير:

Quote:
منشمند ابف.

منشند

mbs2380's picture
mbs2380
بعد التخرج

Quote:
وما عميعتمد على السبكترين تبعها.

يعني مو معتمد على السبكترين اذا طافر اما لاء وانما على شكل الكرية ,طفران مو طفران فهو بهمو الشكل .

mbs2380's picture
mbs2380
بعد التخرج

Quote:
هاد اللي ما بيقرا السؤال منيح , دائماً بنبه عليكن انو تقرؤوا السؤال منيح (شو الية الدفاع اللي عماستعملها ؟؟ )

projection Cool Eye-wink
--
بكرا بإذن الله بحط الجواب .. بس بانتظار مشاركات أكتر Eye-wink

Dr.TH's picture
Dr.TH


الجواب : انحلال الدم المناعي الذاتي
انحلال دم (فقر دم مع ارتفاع البيليروبين و ال LDH و الشبكيات) ضمن النسيج الشبكي البطاني (ضخامة طحال و الهابتوغلوبين طبيعي) و اختبار كومبس المباشر ايجابي

Quote:
أظهرت لطاخة الدم المحيطي وجود كريات مكورة مع شحوب مركزي. اختبار الهشاشة الحلولية ايجابي

يمكن لهذه ان تتواجد في انحلال الدم المناعي الذاتي

dr.b.h
بعد التخرج


انحلال دم مناعي ذاتي
حالة وصفية

lifespring
السنة الخامسة


تمام Eye-wink

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، وتكور الكريات الوراثي يحدث فيهما الانحلال خارج الأوعية، ويمكن ان تظهر كريات مكورة في اللطاخة

لكن:

- وجود قصة عائلية --> تكور الكريات الوراثي
- اختبار كومبس إيجابي --> انحلال الدم المناعي الذاتي (في حال كون الاختبار سلبي مع شك كبير بالـ AIHA نلجأ إلى اختبار يسمى micro-coombs test)
- لا يكون هناك شحوب مركزي بتكور الكريات الوراثي (الـ MCHC مزداد)
----
في البيلة الخضابية الانتيابية الليلية يحدث الانحلال داخل الأوعية --> نقص الهابتوغلوبين

Dr.TH's picture
Dr.TH
ابق على تواصل مع حكيم!
Google+