تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

تشخيص تفريقي لطفل طويل القامة DDx for a child with tall stature


تشخيص تفريقي لطفل طويل القامة DDx for a child with tall stature

المعلومة

عدد أبرز التشاخيص التفريقية لطفل طويل القامة

List the major DDx's for a child with tall stature

المرجع

Cventic, W et al. (2008-2009). Kaplan Step 2 CK Pediatrics. . p 40.
by


أولا ننفي السبب العائلي والبنيوي

متلازمة كلاينفلتر
ورم مفرز لهرمون النمو

miss diclon
طالب دراسات عليا


جميل. نبدأ بالفكرة الأولى: كيف سننفي السبب العائلي و البنيوية؟
بمعنى أخر، كيف نعرف أن هذا الطفل طويل القامة لأنه عائلته طويلة القامة و ليس لأسباب أخرى، قبل أن نطمئن الأب بأن ذلك طبيعي؟

Buzz_LightYear


- كان في قانون لطول الام و الأب منه نتوقع طول الطفل ( آسفة لا أذكره Embarrased )
- مخططات النمو؟

Bellatrix's picture
Bellatrix
بعد التخرج


تماماً..
في بيئة العيادة In an opd setting، تعتبر مخططات النمو هي الأفضل لتقدير طول الابن المتوقع، عبر تحديد ال percentile التي يوجد عليها الأب.
و في حال أصر الأب (صارت بالستاج) نقوم بحساب طول الطفل المتوقع باستخدام:

Formula to calculate the height of the male:

= (height of the father + height of the mother + 5) / 2.

Formula to calculate the height of the female:

= (height of the father + height of the mother – 5) / 2

و هناك الكثير من هذه المعادلات الأخرى.
حسن،
إذا السبب الأول هو: العائلي: Familial
و هو تغير طبيعي normal variant.
لننتقل إلى الأسباب المرضية.

Buzz_LightYear


منطقياً، زيادة افراز هرمون النمو، بما اننا بجو الغدية

Bellatrix's picture
Bellatrix
بعد التخرج


جميلة. إذا
1- زيادة هرمون النمو (أو العوامل المشابهة له كالانسولين مثلاً). هذا سيعطينا بنية طويلة بشكل متناسق قبل البلوغ و بعده.
أما بالنسبة لردك miss diclon: الورم المفرز لهرمون النمو (في النخامي) نادر جداً. بل على العكس، غالباً ما تسبب أورام النخامى (و أشيعها القحفي البلعومي عند الأطفال) بقصور نخامى شامل يؤدي إلى تراجع نمو.
سأفضل: اضطراب في هرمون النمو كجواب Smiling
شكراً لجوابك.
و غير هرمون النمو، من لدينا لنلومه.

Buzz_LightYear


متلازمة كلاينفلتر
متلازمة مارفان
متلازمة بيكويث
فرط الحساسية للاندروجينات

Tariq1987's picture
Tariq1987
بعد التخرج


آه طبعا بس نحنا بدنا ت.ت
وما حددت بسؤالك أنو بدنا الأسباب الشائعة.......Eye-wink

miss diclon
طالب دراسات عليا


حلو. طارق عدد المتلازمات.
الأهم منها هي ما ذكر طارق.
متلازمة كلاينفلتر https://www.hakeem-sy.com/main/node/9217
متلازمة مارفان https://www.hakeem-sy.com/main/node/11532
متلازمة بيكويث شرحها في هذا الملف: https://www.hakeem-sy.com/main/files/%20USMLE%20Step%202%20Pearls%20USMLE%20Step%202%20Pearls%20%5B11574%5D.doc
تشمل المتلازمات الأخرى:
Sotos: https://www.hakeem-sy.com/main/node/30963
Homocystinuria:
يهمنا أن نعرف عنها: ملامح تشبه ملامح مرضى مارفان (marfanoid) - تخلف عقلي - و بحكم كونها اختلال استقلابي بعوز انزيم فهي (autosomal recessive).

Buzz_LightYear

Quote:
فرط الحساسية للاندروجينات

Embarrased Embarrased Embarrased
عفواً قصدت عدم الحساسية للاندروجينات

Tariq1987's picture
Tariq1987
بعد التخرج


شكرا Eye-wink

kandy's picture
kandy
بعد التخرج

Quote:
عفواً قصدت عدم الحساسية للاندروجينات

كلاهما طارق..
كلاهما...
فرط الاندروجينات و عوزها يعطيان طفل طويل القامة...

س. أحمد! confused
شو من شان! كيف النقص و الزيادة بيعملوا طفل طويل القامة؟

ج. مين يقلنا الجواب و الفرق بينهم؟ Eye-wink

Buzz_LightYear


لنجرب:

فرط الاندروجينات .. اكيد حيزداد الطول لأنها هرمونات بانية
ونرى عند المريض فرط في علامات ذكورية ثانوية .. ولكنه سبب نادر

اما عدم الحساسية للاندروجينات .. فهنا يحدث فرط في الاندروجينات لعدم وجود آلية تلقيم راجع سلبي له .. ويتحول هذا الاندروجين الى استروجين وهو هرمون باني أيضاً لذلك يؤدي إلى زيادة الطول
ونرى عند المريض فرط في علامات انثوية ثانوية .. طبعاً المريض يكون ذكر وراثياً XY لكنه أنثى بيولوجياً (لديها مبيضين)
وقرأت مرة أن هذه الأنثى تكون مفرطة الجمال !! ربما يعود ذلك إلى الفرط في الاستروجين وبالتالي فرط العلامات الجنسية الثانوية Rolling Eyes

Tariq1987's picture
Tariq1987
بعد التخرج


مممممممممممممممم،

دعني أشرح لك:
كلاهما سيؤدي لطول قامة عبر الطريقة التالية:
1- فرط التسترون - كما قلت - سيسرع النمو بحكم كونه هرمون نمو، و عليه:
* يكون الطفل أطول من أقرانه في مرحلة الطفولة فقط.
* لكن: تتعظم المشاشات و تنغلق بشكل أكبر.
فنحصل على طفل طويل و بالغ قصير.

2- غياب الحساسية للتسترون (أو أي نوع أخر من القصور بسبب نقص الافراز):
* الطفل ينمو بمعدل أقل من غيره (بسبب فقد التأثير الابتنائي للهرمون)، لكنه يستمر بالنمو و يستمر نظراً لتأخر تعظم المشاشات،و التي تعتمد على التسترون.
فنحصل على كهل طويل الأطراف في النهاية (بشكل غير متناسق).

الأسباب الأخيرة في بحثنا هذا هي:
1- الطفل زائد الوزن عند الولادة، و الذي غالباً ما يولد لدى أم سكرية. فهاد لديه زيادة نمو + زيادة انسولين (و هو هرمون ابتنائي يزيد النمو) بسبب ارتفاع السكر لديه.

Tariq1987
Kandy
miss diclon
Bellatrix

شكراً لمروركم جميعاً

Buzz_LightYear


شكراً على المعلومات القيمة

RAN's picture
RAN
السنة السادسة

In our countries, most families visit pediatrics endocrinologists for short stature. I had an elective with a pediatrics endocrinologist few months ago. About 60-70% of the visits were because of short stature, however, 90% of them were normal clinically, without any pathologic cause of this complaint!
KMG's picture
KMG
طبيب مقيم


مشكورين جميعا عالمناقشة العلمية و القيمة . و الحلو فيها انها منهجية Surprised

Glorious's picture
Glorious
السنة السادسة
ابق على تواصل مع حكيم!
Google+