تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

الورم النقوي العديد Multiple Myeloma


الورم النقوي العديد Multiple Myeloma

الورم النقوي العديد Multiple Myeloma

اعداد : د. قصي المزوق - جامعة دمشق .
عضو القسم العلمي بموقع حكيم لطلاب الطب البشري .



نظرة عامة :


من اضطرابات الخلايا البازمية التنشؤية , يمثل تنشؤ على حساب الخلايا b فيؤدي لتكاثر وحيد النسيلة للخلايا البلازمية في نقي العظم bone marrow , مسؤول عن 1% من كل الأفات الخبيثة malignant disease .
يزداد حدوثه لدى العمال بالبترول و الخشب و الجلد و والاسبستوز والمتعرضين للأشعة المؤينة ,
مترافقة مع انتاج ستوكينات خاصة الانترلوكين 6 و RANKL (((receptor activator of NF_-B و VEGF , مع حدوث تبادل بمواقع الصبغيات كما تشير عدد من الدراسات بحوالي 50% من الحالات باستخدام التقنيات القديمة أما باستخدام التقنيات الحديثة فوجدت الاضطرابات الصبغية عند المعظم ((منها احادية الصبغي مثلا )).
الاضطراب يكون في 60% على حساب ال IGg , 25% على حساب IGA , ونادرا IGM , IGD ,IGE.
تنتج الخلايا البلاسمية السلاسل الخفيفة كابا kappa أو لمدا lambda فقط , فتطرح بالبول مسببة بيلة بنس جونس bence jones البروتينية .



التظاهرات السريرية :



    

هو غالبا مرض الكهول لذلك يحدث غالبا بين ((50-60 سنة )) , مع معدل حدوث 4 لكل 100 ألف نسمة من السكان ويميل لاصابة الذكور أكثر من اصابة للسود أكثر بمقدار الضعف وأندر حدوثا لدى الأسيويين .
يحدث ارتشاح بنقي العظم بالخلايا البلازمية مسببة فقر دم و قلة عدلات و وقلة صفيحات وفرط لزوجة دموية hyperviscosity .
فرط كلس الدم hypercalcemia قد يسبب مشاكل كلوية وعصبية جمة كالسبات والقصور الكلوي .
فقر دم ب 60% من الحالات ويكون سوي الحجم وسوي الصباغ .

النزف يحدث اما بنقص الصفيحات أو اضطراب وظيفتها
الداء النشواني amyloidosis يتطور لدى 5-10% من المرضى .
الألم العظمي يعد العرض الأشيع 60 % من الحالات ((خصوصا بالظهر والأضلاع والجمجمة))بسبب غزو الخلايا الورمية للعظم وتحرير العامل المفعل للخلايا كاسرة العظم فتشيع الكسور المرضية خصوصا بالعظام الطويلة والفقرات وممكن حدوث انضغاط النخاع الشوكي كاختلاط ب5% من الحالات .
تحدث أخماج متكررة ((خصوصا التنفسية منها بالأحياء الدقيقة التي تملك محفظة )) بسبب النقص الشامل بالغلوبولينات المناعية التي تصبح غير فعالة , وتعد الأخماج السبب الرئيسي للموت لدمى المرضى هؤلاء.
ينجم القصور الكلوي ب 20-30% من الحالات عن عدة عوامل : فرط كلس الدم , ترسب الاميلوئيد , تأثير سمي للمواد وللبروتينات , وتعد الاصابة الكلوية السبب الثاني المسبب للوفاة لدى هؤلاء المرضى .

 الثلاثي المميز للمرض :

1- كثرة الخلايا البلازمية أكثر من 10% .

2- أفات حالة للعظم .

3- كشف M بالمصل أو البول بالرحلان الكهربائي .

خط


الاختلاطات المهددة للحياة :





1- القصور الكلوي الحاد .


    

2- فرط الكلس .

    

3- انضغاط النخاع الشوكي يعالج بالديكساميتازون ثم علاج شعاعي .

    

4- فرط لزوجة الدم تعالج بفصد البلاسما plasmapheresis

    

الاستقصاءات :

1- تعداد دم كامل CBC :
يكون الهيموغلوبين والكريات البيض والصفيحات بتعداد طبيعي أو منخفض .
2- سرعة التثفل ESR :
غالبا دائما مرتفعة خصوصا فوق ال 100 .
3- البروتين الارتكاسي C :
دائما مرتفع .
4- Blood film اللطاخة الدموية :
ظاهرة التنضد rouleau formation وهو تجمع وتراص الكريات الحمر فوق بعضها البعض كالنقود وسببها ترسب الغلوبولينات الشاذة على سطح الكريات الحمر وتغيير شحنتها .

5- البولة والشوارد :
لكشف القصور الكلوي
6- معيار b2 ميكروغلوبولين :
أكبر من 2,5 مغ / ل
7- مستوى LDH
8- مستوى الكالسيوم :
عالي أو طبيعي .
9- الفوسفاتاز القلوية :
غالبا طبيعية
10- البروتين الكامل :
عالي أو طبيعي .
11- مستوى الألبومين :
طبيعي أو منخفض .
12- رحلان البروتينات المناعي والكهربائي :
يظهر تكاثر وحيد النسيلة .

13- مستوى حمض البول :
طبيعي أو عالي .
14- مسح العظام :
أفات حالة للعظم خصوصا بالجمجمة .
15- خزعة نقي العظم :
يظهر ارتشاح الخلايا البلاسمية .
16- فحص بول وراسب :

التشخيص التفريقي :

    

1- كل الأفات التي تحل العظم :

    


كالنقائل الورمية – ترقق العظام – الهيستوسيتوزز الخ .


2- الأمراض المسببة لقصور نقي العظم.


    

3- الأمراض المسببة لارتفاع الخلايا البلاسمية بشكل ارتكاسي :

    

أمراض الكبد والرثياني و بعض الأمراض المناعية الخ .


4- داء فالدنستروم .


    

    العلاج :

      بالعلاج الداعم الجيد مع العلاج الكيماوي و زرع نقي العظم قد تصل فترة البقيا ل 5سنوات وبعض المرضى قد يحيا ل 10 سنوات .
      كل ما كان المريض أكثر شبابا , أحتاج لعلاج أشد و بشكل مكثف .


      1- العلاج الداعم supportive therapy :


          


      علاج فقر الدم :
      قد نضطر لنقل الدم واستخدام الاريتروبيوتئين erythropoietin
      علاج الأخماج بالصادات و اللقاحات السنوية للوقاية .
      علاج الألم العظمي ب العلاج الشعاعي ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية ((قد تزيد القصور الكلوي )).
      معالجة القصور الكلوي بالاماهة و الالوبيرينول وعلاج فرط الكلس .
      الكسور العظمية نقي منها بالبيسفوسفونات .


      2- العلاج النوعي specific therapy :


          

      العلاج طويل الأمد بالبيسفوسفونات ك zoledronate .
      استخدام ثنائي للmelphalan وهو الالكيران و prednisolone يحقق نجاح ب 50% من الحالات .
      نظام adriablastine , vencristine , dexamethasone
      التاليدومايد thalidomide : علاج واعد له تأثير مضاد للانقسام ويعطى للمرضى المعندين .
      Bortazemab : علاج واعد أيضا .
      النتيرفيورن الفا : يستخدم للمرضى المستجيبين على العلاج الكيماوي لأنه يطيل فترة الهوادة .

       الانذار :


      مرض غير قابل للشفاء الا بزاعة نقي العظم .


      يتعلق الانذار ب :


          

      1- المرحلة المرضية (( المرحلة 1 الأفضل إنذارا)).

      2- نوع الغلوبولين المرتفع .

      3- القصور الكلوي يسيء للإنذار .

      4- شدة فقر الدم .

      ((معايير تشخيص المرض ))



      المراجع :


      Robbins basic pathology 6th -
      Kumar & clark clinical medicine 6th-
      Med study-
      ABC OF CLINICAL HAEMATOLOGY 2th -
      PDQ Hematology-

      تمت بحمد الله ....

AttachmentSize
roul.jpg15.53 KB
skull.jpg27.54 KB
micr.jpg38.91 KB
skull.jpg10.83 KB
stag.jpg46.58 KB
syste.jpg27.5 KB
syste.jpg27.5 KB
mmdi.gif41.85 KB
by


الله يعطيك ألف عاااااااااافية دكتور قصي.......
مشكووووووووووووووور.......

ينبوع الأمل's picture
ينبوع الأمل
طبيب مقيم

Quote:
الله يعطيك ألف عاااااااااافية دكتور قصي.......
Aramis's picture
Aramis
طبيب مقيم


thanks <<<<<<<

seema's picture
seema
السنة السادسة


الله يجزيك الخير دكتور Eye-wink
ممكن سؤال : بما انو بهالورم بيحدث تكاثر وحيد النسيلة .. ليش اسمه ورم نقوي متعدد

Dr.TH's picture
Dr.TH


مشكور د قصي الله يجزاك الف خير
ارجو مساعدتي بموضوع عمي انا قمت بمراسلتك وكتابة موضوعي بالرسائل الطبيه
وماهو السبيل للعلاج سواء بالادويه او زراعة نقي العظم

بنت الجبل


أوووه .. الله يعطيك العافية .. مقالة رائعة Very Happy

AHK's picture
AHK
طالب دراسات عليا
ابق على تواصل مع حكيم!
Google+