تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

تصلب الجلد Scleroderma - نقاش


تصلب الجلد Scleroderma - نقاش

A 36-year-old woman comes to you because of skin tightness and painful fingertips with exposure to cold for more than year. She also complaints of heartburn.The physical examination discloses a BP of 165/100 and diffuse shiny, thickened skin. The examination is otherwise is normal. The laboratory tests reval an elevated serum creatinine.

التصلب الجهازي Systemic Sclerosis أو تصلب الجلد Scleroderma هو مرض جهازي يتميز - كما يشير اسمه - بتصلب وتسمك للجلد مع درجات مختلفة من التليف النسيجي والارتشاح الالتهابي لعدد من الأعضاء الحشوية, خاصة الإصابات الوعائية, مع وجود تبدلات مناعية خلوية وخلطية.

لماذا؟؟

إن الأسباب الفعلية للمرض لا تزال مجهولة حتى الآن, هناك بعض الدلائل على وجود اضطرابات صبغية قد تشكل استعداداً مورثياً عند أصحابها, كما يمكن لبعض العوامل الخمجية أن تلعب دور البادئ للحدثية المرضية (كالفيروس المضخم للخلايا CMV أو فيروس الحلأ البشري HHV5), ويعتقد كذلك أن بعض العوامل الخارجية يمكن أن تلعب دوراً في حدوث المرض (التعرض لغبار السيليكا Silica, الإشعاع, بعض الأدوية....).

ومهما كانت أسباب المرض فإن الآلية المرضية تعتمد على ثلاث فعاليات أساسية:
1. إصابة البطانة الوعائية Vascular endothelial damage
2. الخلل المناعي Immunologic derangement
3. التليف النسيجي Tissue fibrosis

كيف؟؟؟

1. إصابة البطانة الوعائية:
سواءً كان العامل البيئي أو العامل الجيني هو البادئ في المرض فإن الإصابة الوعائية هي الحدثية الأبكر. عادة ما يكون البدء بأذية الطانية الوعائية,ويؤدي هذا الأمر إلى زيادة تكاثر الخلايا البطانية والألياف العضلية الملساء للطبقة المتوسطة, الأمر الذي يؤدي إلى تحريض فرط تنسج Hyperplasia البطانة والطبقة المتوسطة مؤدياً إلى تضيق لمعة الوعاء الدموي. كذلك فإن أذية البطانة يحرض إفراز عدد من المضيقات الوعائية vasoconstrictors ( كالاندوتيلين endothelien ) وتثبيط إفراز الموسعات الوعائية vasodilators (كأوكسيد النتروجين NO) في الأوعية المصابة, وكل الحدثيات السابقة ستؤدي لحدوث نقص الأكسجة hypoxia في الجلد والأنسجة المختلفة في الجسم عند التعرض للعوامل الفيزيولوجية المحرضة للتقبض الوعائي (البرد, الانفعالات....). يؤدي نقص الأكسجة السابق إلى تخرب النسج المحيطة, وبالتالي تفعيل الخلايا المولدة لليف fibroblasts.

2. الاضطراب المناعي:
يوجد عدد كبير من الدلائل التي تسير إلى تواسط الآلية المناعية في حدوث المرض, حيث أن ارتشاح البطانة الوعائية بوحيدات النوى monocytes يعد المظهر المناعي البدئي, وتقوم هذه الوحيدات بتفعيل وجذب تجمعات من اللمفاويات - خاصة اللمفاويات T واللمفاويات القاتلة Natural killer cells - في البطانة, وبالإضافة للتخرب النسيجي الناجم عن مفرزات هذه الخلايا فإنها تقوم بإفراز عدد من السيتوكينات (خاصة IL-2 ) التي تقوم بتفعيل البالعات macrophages والخلايا المولدة لليف fibroblast. كما تقوم البالعات نفسها بأنتاج عدد من العوامل المخربة نسيجياً والمفعلة للمولدات الليف (خاصة IL-1, IL-6), مما يؤدي لظهور الحدثية التليفية في النسج المختلفة.

3. التليف النسيجي:
إن اجتماع العوامل الوعائية مع العوامل المناعية يؤدي لتحريض هائل لمولدات الليف, فيزداد انتاج الكولاجين (خاصة الكولاجين I والكولاجين III) وارتشاحه بالنسج مشكلاً العلامة الواسمة للمرض. إن ارتشاح الكولاجين في الأوعية الدموية المتضيقة أصلاً يؤدي لانسدادها في النهاية, مؤدياً لتفاقم نقص الأكسجة الحاصل. كما أن ارتشاحه بالنسج يؤدي إلى عدد من التظاهرات السريرية تشكل مرافقات المرض.

ماذا سنشاهد؟؟؟

تؤدي الآليات السابقة إلى حدوث التليف الجهازي, ويتظاهر هذا التليف بعدد من المظاهر السريرية المختلفة حسب العضو المصاب....سنناقشها فيما يلي.....

وتسأل: ما معنى كلمة "وطن"؟
سيقولون: هو البيت
وشجرة التوت
وقن الدجاج وقفير النحل
ورائحة الخبز
والسماء الأولى
وتسأل: هل تتسع كلمة واحدة
من ثلاثة أحرف لكل هذه المحتويات....
وتضيق بنا؟

Fouad's picture
by
بعد التخرج


التظاهرات الجلدية هي أشيع تظاهرات التصلب الجهازي
و تمر بنفس الخطوات السابقة
أذية وعائية
ثم تليف
وكله بآلية مناعية
.
ممكن حدا يعددلنا أهم التظاهرات الجلدية لهذا المرض؟

.b's picture
.b
بعد التخرج


الله يعطيكم العافية Eye-wink

- ظاهرة رينو
- يصبح الجلد مشدوداً وبراق وتختفي التثنيات فيه Question
- احمرار

بكفوا هدول؟

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة


الآلية المناعية تؤدي للاحمرار والتوذم أيضاً....

Fouad's picture
Fouad
بعد التخرج


رينو 95 بالمئة من المرضى متواجدة..

Green Wave's picture
Green Wave


ظاهرة رينو ليس تظاهرة جلدية...هي تظاهرة وعائية...منعاً للخلط...

Fouad's picture
Fouad
بعد التخرج


ظاهرة رينو بتسبب تقرح بالظفر واحتشاء

dR-bEe's picture
dR-bEe
طبيب مقيم


صلابة موضعية : الجلد قاسي...
تشمل الجلد و النسيج تحت الجلد...و قد تترك مكانها بقعة سوداء
قد تسبب أعاقة الحركة حين توضعها فوق مفصل...

الشكل المحدود
على ما أذكر ..متلازمة CREST
تكلس تحت الاصابع
ظاهرة رينو
عسرة حركية في المري
صلابة الأصابع
التوسعات الوعائية

و هناك الشكل الجهازي المعمم

Vince Carter


اتذكرت شغلة Cool

بسبب نقص التروية اللي بصير .. بصير عنا قرحات بالأماكن المعرضة للضغط Rolling Eyes

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة

Quote:
ظاهرة رينو ليس تظاهرة جلدية...هي تظاهرة وعائية...منعاً للخلط..

مممم يمكن فهمت السؤال غلط...

معناتها

Quote:
تشمل الجلد و النسيج تحت الجلد...و قد تترك مكانها بقعة سوداء
قد تسبب أعاقة الحركة حين توضعها فوق مفصل...
Quote:
يصبح الجلد مشدوداً وبراق وتختفي التثنيات فيه Question
- احمرار
Vince Carter


شو هي الإصابة الوعائية اللي بتسبب تظاهرة جلدية؟برجع بأكد...رينو تظاهرة وعائية...لا علاقة للنسيج الجلدي بها...

Fouad's picture
Fouad
بعد التخرج


Rolling Eyes

بصير الوجه من كتر مو "متصلب" الجلد فيه متل القناع..

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة

Quote:
بصير الوجه من كتر مو "متصلب" الجلد فيه متل القناع..

يدعى وجه الفأر.....

Fouad's picture
Fouad
بعد التخرج


الآلية الامراضية:
تؤدي أذية الأوعية الصغيرة في الجلد الى حدوث وذمة,ومع مرور الوقت يتراكم الكولاجين في النسيج تحت الجلد,

وهذا يؤدي في النهاية الى ضمور في الجلد و ارتباطه بالنسيج أسفل منه.

التظاهرات السريرية:
1-ظاهرة رينو: (نترك التفاصيل للتظاهرات الوعائية)

2-احمرار الجلد(توسع الشعريات))telangiectasias ):
يمكن أن يحدث في المناطق المصابة أو في الأغشية المخاطية

3-تكلس تحت الجلد:

يظهر خاصة في أطراف الأصابع
4-بقع الملح والفلفل:
حيث يصبح الجلد لماعا,مشدودا,ومرتبطا الى النسيج الذي تحته,ويتناوب على الجلد منطق فرط اصطباغ مع نقص اصطباغ

5-تشوه الشعريات الدموية:
وهي انفتال الغريات الدموية وانخفاض في عددها,تظهر في الجزء القاصي للسرير الشعري للظفر,ويمكن رؤيتها بمنظار خاص (المجهر ذو الساحة الكبيرة)

6-تقرحات الجلد:
تتكون نتيجة الاحتشاءات في أطراف الأصابع و يمكن أن تؤدي لانتانات

.b's picture
.b
بعد التخرج


شوية معلومات نسج (هرطقة أكاديمية) من السنة الثانية! Cool

Quote:
كما يمكن لبعض العوامل الخمجية أن تلعب دور البادئ للحدثية المرضية (كالفيروس المضخم للخلايا CMV

أظن أنك تقصد Cytomegalovirus الذي يصيب ظهارة المهبل ويخرب جزيئات الـ zonulla1 و zonulla2.
هذه الجزيئات تدخل في تركيب الارتباط القوي tight junction.. وبالتالي ينهي ذلك الفيروس هذا الارتباط وتصبح الظهارة نفوذة..

سؤال:
نحن درسنا أن الـ CMG يصيب ظهارة المهبل.. ما علاقته بالتصلب الجهازي؟ وهل يصيب أعضاء أخرى؟

Dr.Good
السنة الثالثة

Quote:
نحن درسنا أن الـ CMG يصيب ظهارة المهبل.. ما علاقته بالتصلب الجهازي؟ وهل يصيب أعضاء أخرى؟

الCMV وغيره من العوامل المرضية تلعب دور البادئ
بمعنى أن الاصابة بها تحرض أذية البطانة الوعائية وبسبب خلل في التحمل الذاتي(عدم مهاجمة الجسم لنفسه)(وهنا دور الوراثة)
تقوم الخلايا المناعية بمهاجمة بطانة الأوعية حتى بعد الزوال التام للعامل الممرض

.b's picture
.b
بعد التخرج

Quote:
نحن درسنا أن الـ CMG يصيب ظهارة المهبل.. ما علاقته بالتصلب الجهازي؟ وهل يصيب أعضاء أخرى؟

الـ CMV هو فيروس جهازي...يمكن أن يصيب أي مكان ف الجسم...لكن الآلية في تصلب الجلد ليس نتيجة الخمج مباشرة...انما شكل الفيروس الوسيلة التي أدت إلى الاضطراب المناعي المرافق... إي يعتقد أن الفيروس هو من سبب الاضطراب المناعي المرافق للمرض.....

Fouad's picture
Fouad
بعد التخرج


رح وضحلك اياها بأسلوب بسيط ..
بالأمراض اللي ممكن يكون منشأها مناعي ذاتي متل التصلب الجهازي .. أحد آليات هالمناعة الذاتية هي انو تتشكل أضداد لأحد مكونات الجسم الطبيعية .. هي الأضداد أحد آليات تشكلها انو الجسم ينصاب بخمج بفيروس ما (CMV مثلا) وتتشكل أضداد لهالفيروس تكون متشابهة مع شي بالجسم وتصير تهاجم الجسم ..

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة


بالنسبة للتظاهرات الوعائية:هناك ظاهرة رينو التي تصيب أكثر من 95% من المرضى
ممكن حدا يحكي لنا عنها

dR-bEe's picture
dR-bEe
طبيب مقيم

Quote:
بالنسبة للتظاهرات الوعائية:هناك ظاهرة رينو التي تصيب أكثر من 95% من المرضى
ممكن حدا يحكي لنا عنها

ظاهرة رينو نوعين
إما سليمة لا تترافق بمرض
أو تترافق بمرض
وهي ببساطة ابيضاض أطراف الأصابع ثم ازرقاقها تم عودتها للون الأحمر

.b's picture
.b
بعد التخرج

Quote:
وهي ببساطة ابيضاض أطراف الأصابع ثم ازرقاقها تم عودتها للون الأحمر

بسبب الأذية الحاصلة في الشعيرات الدموية المروية للأصابع؟

Captain87
بعد التخرج


ok، شو ممكن يصير غير ظاهرة رينو؟؟

dR-bEe's picture
dR-bEe
طبيب مقيم


بالتعريف هي تقبض في أوعية أصابع استجابة للبرد أو للـstress ..

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة

Quote:
ok، شو ممكن يصير غير ظاهرة رينو؟؟

أنا بعرف أنو ممكن يصير ما يشبه رينو بالأعضاء الداخلية و بيأدي لأذيات

.b's picture
.b
بعد التخرج

Quote:
وهي ببساطة ابيضاض أطراف الأصابع ثم ازرقاقها تم عودتها للون الأحمر

الابيضاض ناتج عن عدم وصول الدم
الازرقاق ناتج عن وصول بطيء للدم
والاحمرار هو زيادة تروية معاوضة

.b's picture
.b
بعد التخرج

Quote:
أنا بعرف أنو ممكن يصير ما يشبه رينو بالأعضاء الداخلية و بيأدي لأذيات

بتوقع بالكلية بتصير هجمات crisis نتيجة الأذيات الوعائية

Question

Captain87
بعد التخرج


الأطوار الثلاثة لرينو:
الأبيض: نقص التروية وشحوب
الأزرق: زرقة cyanosis
الأحمر: زيادة جريان الدم ويترافق مع دفء وشعور بالنبض وألم

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة


طيب حدا يقلنا شو أسباب ظاهرة رينو ؟

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة


مساء الخير...

يعطيكم العافية...

Quote:
تؤدي أذية الأوعية الصغيرة في الجلد الى حدوث وذمة

لكن تشكل هذه الوذمة ليس بسبب الالتهاب right ?? ففي تصلب الجلد ليس هناك التهاب وإنما تراكم لألياف الكولاجين...

Quote:
ظاهرة رينو نوعين
إما سليمة لا تترافق بمرض
أو تترافق بمرض

قصدك إما أن تكون بدئية أو ثانوية ...

عندما تكون بدئية: غالباً نشاهد الأوعية الشعرية تحت المجهر طبيعية...
أما عندما تكون ثانوية => تكون الأوعية الشعرية متعرجة وقصيرة...

"إذا في شي غلط صححولي!!"

pearls-2's picture
pearls-2
السنة السادسة


يعني:
ظاهرة رينو ممكن تكون أولية أو ثانوية..
شو الأمراض اللي ممكن تكون سبب رينو الثانوية؟

SAMO's picture
SAMO
السنة الخامسة

Quote:
شو الأمراض اللي ممكن تكون سبب رينو الثانوية؟

SLE
Question

Captain87
بعد التخرج
ابق على تواصل مع حكيم!
Google+