أنشئ حساباً
سجل عبر فيسبوكالمعلومة
Hyper-IGM syndrome :
Usually X-linked but may autosomal recessive
Mutation in the CD40L(ligand) gene .
Failure to switch from IGM to other classes of antibody , leading to normal or high levels of IGM and very low IgG and IgA
Defect in t-cell function .
Opportunistic infections with :
Pneumocystic carinii
Cryptosporidium
HSV
Cryptococcosis
Usually X-linked but may autosomal recessive
Mutation in the CD40L(ligand) gene .
Failure to switch from IGM to other classes of antibody , leading to normal or high levels of IGM and very low IgG and IgA
Defect in t-cell function .
Opportunistic infections with :
Pneumocystic carinii
Cryptosporidium
HSV
Cryptococcosis
متلازمة فرط ال IGM :
غالبا مرتبط بالجنس وممكن ان يورث بشكل جسدي صاغر .
طفرة بمورثة ربيطة CD40
يؤدي لفشل تحول ال IgM للانواع الاخرى من الاضداد فيسبب ذلك مستويات طبيعية او عالية من ال IgM ومستويات منخفضة ل IgG و IgA
بالاضافة لخلل بوظيفة الخلايا التائية
يحدث اخماج انتهازية ب :
المتكيس الجيروفي او الكاريني
المبوغات
الحلأ البسيط
المستخفيات
المرجع
Kumar & Clark internal medicine 6 th
Sat, 2008-08-23 19:21
qusei
- Login to post comments
recurrent bacterial infections usually happen in the 1st or 2nd year of life
thanx.....
شكرا خالد ....
