داء ويلسون Wilson's Disease

داء ويلسون :-

استقلاب النحاس: المدخول الطبيعي من النحاس يعادل 2 – 5 ملي غرام يومياً، 40 – 60 % منها يمتص في المعدة والعفج. وينقل عن طريق الدوران البابي إلى الكبد مرتبطاً بالالبومين. بعد ذلك يُضَمَّن بشكل رئيسي ضمن السيرولوبلازمين في الكبد. ويصل البلازما الجهازية بهذا الشكل (93% تقريبا من نحاس البلازما). السيرولوبلازمين يربط 6 – 7 ذرات نحاس تقريبا بثبات، هذا السيرولوبلازمين المرتبط مهم لأكسدة الحديدوز (Fe+2) في البلازما. لا يتحرر للنسج إلا كميات قليلة من النحاس المرتبط بالسيرولوبلازمين، بعكس النحاس المرتبط بالألبومين والترانسكوبرين (7% تقريبا من نحاس البلازما) فإنها تتخلى عنه بسهولة.
السيرولوبلازمين القديم (منزوع السيال) يحطم في الكبد والنحاس المتحرر يطرح (يرتبط بثبات مع البروتينات الصفراوية) في الصفراء والبراز.

داء ويلسون (التنكس الكبدي العدسي) هو اضطراب وراثي جسمي مقهور في استقلاب النحاس، ويحدث فيه فرط حمل من النحاس في الكبد والجهاز العصبي والعينين وأعضاء أخرى.
الاضطراب يحدث بسبب عوز وراثي لـ ناقل النحاس Cu-ATPase. ما يؤدي إلى فشل في إطراح النحاس عبر الصفراء وتنقص القدرة على ضم النحاس للسيرولوبلازمين. ونتيجة لذلك فإن النحاس الحر أو المرتبط بشكل غير محكم يتراكم في الكبد ومن ثم البلازما (بالرغم من أن تركيز النحاس الكلي أقل من السوي) والأعضاء الأخرى. وبهذا الشكل الحر يكون النحاس ساما للخلايا لأنه يرتبط مع البروتينات (وخاصة زمر السلفهيدريل) ويحرض تشكل الجذور الحرة الأكسجينية (فوق أكسدة الشحوم).

التأثيرات هي فقر دم انحلالي والتهاب كبد مزمن فعال قد يتطور لاحقاً إلى تشمع. وإذا أخد التهاب الكبد سيراً سريعاً خاطفاً فإن كميات كبيرة من النحاس ستتحرر فجأة من الكبد المتنخر الأمر الذي يؤدي إلى إطلاق أزمة انحلال دموي. تراكم النحاس في الجهاز العصبي المركزي يمكن أن يؤدي إلى اضطرابات عصبية وعضلية عصبية ونفسية متنوعة وعديدة. إن التوضع الحويصلي للنحاس في غشاء ديسميه للعين يمكن أن يسبب حَلَقَةُ كايزَر- فلاَيشَر في محيط القرنية. الكليتان والهيكل والقلب يمكن أن تتأثر أيضاً.

by

SAMO

السنة الخامسة