تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

درر طبية


متلازمة ايفانس Evans’ syndrome |

المعلومة

Evans’ syndrome is ITP with autoimmune
hemolytic anemia

متلازمة ايفانس :
ترافق فرفرية نقص الصفيحات الاساسية مع فقر دم انحلالي مناعي .

المرجع

First Aid 4 Usmle Step 2


متلازمة حمى الماء الأسود Black Water Fever |

المعلومة

متلازمة تنتج عن انحلال داخل وعائي كبير وشديد وبالتالي بيلة خضابية دموية .

تحدث لدى مرضى المصابين بشكل رئيسي بـالمتصورات المنجلية Plasmodium Flaciparum
بشكل اندر قد تحدث عند مرضى المصابية بالمتصورات النشيطةvivax والوبالية
قد يكون هناتلك حدثية مناعية ذاتية مسببة لهذه المتلازمة

المرجع

markell and voge medical parasitology 9th 2006


Treatment of autoimmune hemolytic anemia in children |

المعلومة

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عند الأطفال:

قبل أن نتحدث عن العلاج لا بد أن نعلم أن هناك نوعين رئيسيين من الأضداد الذاتية في هذا المرض وهي الـ IgG والـ IgM.

- الـ IgG هي الأضداد الحارة، يحدث الانحلال بواسطتها خارج الأوعية extravascularly (في الجهاز الشبكي البطاني)

- الـ IgM هي الأضداد الباردة، يحدث الانحلال بواسطتها داخل الأوعية intravascularly

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) يعتمد على:

1- شدة فقر الدم:

إذا كان فقر الدم شديد، ووجد اضطراب بوظيفة الجهاز القلبي الوعائي (يحدث هذا عادة عندما يكون تركيز الهيموغلوبين أقل من 5 ملغ/دل) يصبح عندها نقل الدم ضرورياً، ويجب الأخذ بعين الاعتبار أن تحديد نوع الزمرة الدموية عند المرضى المصابين صعب بسبب تفاعل الأضداد مع معظم الكريات الحمراء.

2- نوع الأضداد الذاتية:

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة warm reactive AIHA :

- الخط الأول في المعالجة هو: الستيروئيدات القشرية corticosteroid
- الخط الثاني في المعالجة في حال عدم استجابة المريض على الستيروئيدات أو في حال إزمان المرض هو استئصال الطحال splenectomy

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الباردة cold reactive AIHA :

- الخط الأول بالمعالجة هو: تجنب البرودة (لمنع تفاعل الأضداد مع الكريات)
- الخط الثاني في المعالجة هو: فصد البلازما plasmapheresis

ملاحظات:
- إعطاء الأضداد عبر الوريد intravenous immunoglobulins لا يستجيب له معظم الأطفال المصابين، أما البالغون فيبدون استجابة له!
- إذا كان المرض معند refractory disease يمكن إعطاء أدوية مثبطة للمناعة مثل: Danazol, Azathioprine, Cyclosporine, Rituximab.

المرجع

Bradley S. Marino & Katie S. Fine (2009) Blueprints Pediatrics. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins, pp 126

http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedi_hem/8131&selectedTitle=5%7E101&source=search_result

ابق على تواصل مع حكيم!
Google+