تصفح
دخول
تسجيل
نسيتها؟

الدرر الطبية


الخبنات الشائعة (2) : -9p |

الملامح الرئيسية لمرضى الخبن 9p

المعلومة: 

الملامح الرئيسية لمريض يعاني من خبن في الذراع القصير للصبغي التاسع هي:
- خلل بنية وجهية قحفية مع رأس مثلثي.
- شقان جفنيان مائلان.
- جحوظ متميز.
- حاجبان مقوسان.
- جسر أنف مسطح و عريض.
- رقبة قصيرة وتراء.
- شذوذات تناسلية.
- أباخس و أصابع طويلة.
- تشوهات قلبية.
- تخلف عقلي.

المرجع: 

Behrman, R . Kliegman, R & Jenson, H (2003) Nelson textbook of pediatrics. 8th Ed. Philadelphia: Saunders/Elsevier p:388


الخبنات الشائعة (1) : -4p |

ماذا يحدث عند حدوث خبن في الذراع القصير للصبغي ذي الرقم 4؟ ما هي متلازمة وولف - هيرشهورن؟

المعلومة: 

متلازمة وولف - هيرشهورن
خبن في الذراع القصير للصبغي رقم 4

الملامح الرئيسية هي :

- وجوه "الخوذة اليونانية" النموذجية ذات فرط التباعد العيني
- المقطب المتبارز و التبارز الجبهي
- صغر الرأس
- طول الرأس
- نقص تنسج حجاج العين وإطراق ptosis
- الحول
- الرأرأة
- غضنات ثنائية الجانب
- شقوق في الشفة والحنك
- أنف منقاري ذو جفن متبارز
- مبال تحتاني Hypospadias
- تشوهات قلبية
- تخلف عقلي

المرجع: 

Behrman, R . Kliegman, R & Jenson, H (2003) Nelson textbook of pediatrics. 17th Ed. Philadelphia: Saunders/Elsevier p:388


ما هو تأثير الكحول في الأسبوع الثالث من الحمل؟ |

يؤدي الحصول على جرعات كبيرة من الكحول خلال الأسبوع الثالث من الحمل إلى قتل خلايا موجودة على الخط الناصف الأمامي من القرص الجنيني، الأمر الذي يؤدي إلى...

المعلومة: 

إن الجرعات العالية من الكحول في هذه المرحلة ( الأسبوع الثالث من الحمل ) تقتل الخلايا الموجودة في الخط المتوسط الأمامي من القرص المنتش، مما يسبب نقصاً في الأعضاء المتوسطة الموجودة في البنى الوجهية القحفية و يؤدي إلى اندماج الدماغ الأمامي.
عند هؤلاء الأطفال، يكون الدماغ الأمامي صغيراً، و غالباً ما يندمج البطينان الجانبيان في بطين وحيد، و تكون العينان قريبتين من بعضهما.

High doses of alcohol at this stage kill cells in the anterior midline of the germ disc, producing a deficiency of the midline in craniofacial structures and resulting in holoprosencephaly.
In such a child, the forebrain is small, the two lateral ventricles often merge into a single ventricle, and the eyes are close together.
المرجع: 

T.W.Sadler longman`s medical.embryology 11th ed p:61


نقص وزن المولود |

المواليد التي ينقص وزنها عن 500 غرام >> نادراً ما تعيش.
المواليد التي يتراوح وززنها بين 500 إلى 1000 غرام >> ربما تعيش إذا ما أخضعت للعناية الفائقة.

المعلومة: 

المواليد التي ينقص وزنها عن 500 غرام >> نادراً ما تعيش.
المواليد التي يتراوح وززنها بين 500 إلى 1000 غرام >> ربما تعيش إذا ما أخضعت للعناية الفائقة.
50% من الأطفال الذين يولدون وينجون ووزنهم أقل من 1000 غرام >> يعانون من عجز عصبي.

المرجع: 

Sadler.T.W ( 2006) Langman's medical embryology. 10th ed


Treatment of autoimmune hemolytic anemia in children |

قبل أن نتحدث عن العلاج لا بد أن نعلم أن هناك نوعين رئيسيين من الأضداد الذاتية في هذا المرض وهي الـ IgG والـ IgM.

تابع >>

المعلومة: 

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عند الأطفال:

قبل أن نتحدث عن العلاج لا بد أن نعلم أن هناك نوعين رئيسيين من الأضداد الذاتية في هذا المرض وهي الـ IgG والـ IgM.

- الـ IgG هي الأضداد الحارة، يحدث الانحلال بواسطتها خارج الأوعية extravascularly (في الجهاز الشبكي البطاني)

- الـ IgM هي الأضداد الباردة، يحدث الانحلال بواسطتها داخل الأوعية intravascularly

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) يعتمد على:

1- شدة فقر الدم:

إذا كان فقر الدم شديد، ووجد اضطراب بوظيفة الجهاز القلبي الوعائي (يحدث هذا عادة عندما يكون تركيز الهيموغلوبين أقل من 5 ملغ/دل) يصبح عندها نقل الدم ضرورياً، ويجب الأخذ بعين الاعتبار أن تحديد نوع الزمرة الدموية عند المرضى المصابين صعب بسبب تفاعل الأضداد مع معظم الكريات الحمراء.

2- نوع الأضداد الذاتية:

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الحارة warm reactive AIHA :

- الخط الأول في المعالجة هو: الستيروئيدات القشرية corticosteroid
- الخط الثاني في المعالجة في حال عدم استجابة المريض على الستيروئيدات أو في حال إزمان المرض هو استئصال الطحال splenectomy

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المرتبط بالأضداد الباردة cold reactive AIHA :

- الخط الأول بالمعالجة هو: تجنب البرودة (لمنع تفاعل الأضداد مع الكريات)
- الخط الثاني في المعالجة هو: فصد البلازما plasmapheresis

ملاحظات:
- إعطاء الأضداد عبر الوريد intravenous immunoglobulins لا يستجيب له معظم الأطفال المصابين، أما البالغون فيبدون استجابة له!
- إذا كان المرض معند refractory disease يمكن إعطاء أدوية مثبطة للمناعة مثل: Danazol, Azathioprine, Cyclosporine, Rituximab.

المرجع: 

Bradley S. Marino & Katie S. Fine (2009) Blueprints Pediatrics. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins, pp 126

http://www.uptodate.com/online/content/topic.do?topicKey=pedi_hem/8131&selectedTitle=5%7E101&source=search_result


متلازمة التوسف الكاذب |
المعلومة: 


متلازمة التوسف الكاذب :

يحدث تبعثر واسع غير طبيعي لترسبات تشبه النشاء , شائع بالدول الاسكندنافية .
ثنائي الجانب وغير متناظر , يترافق بارتفاع الضغط ضمن العين ب 70% وهنا علاج الزرق يكون صعب .

2الملامح السريرية :

1- ترسبات على المحفظة الأمامية للعدسة و حافة الحدقة و والزوائد الهدبية
2- تصبغ شبكية الجويئز و قناة شليم.

المرجع: 

المرجع :

Aids to Ophthalmology


مرفق لاعب الغولف Golfer's elbow |

التهاب يحصل في الوتر المشترك للقابضات الرسغية ( عند المنشأ من لقيمة العضد الإنسية ) و هي عكس حالة مرفق التنس التي تحصل بوتر الباسطات المشترك .

المعلومة: 

التهاب يحصل في الوتر المشترك للقابضات الرسغية ( عند المنشأ من لقيمة العضد الإنسية ) و هي عكس حالة مرفق التنس التي تحصل بوتر الباسطات المشترك .

المرجع: 

Dudek.R/Louis.T,2008,Highyield gross anatomy , 3rd ed ,LWW,p231


سرطان الثدي BREAST CANCER |

حوالي 5% من حالات سرطانات الثدي موروثة عن طريق صبغي جسمي من النمط الراجح و أكثر هذه الحالات هي نتيجة طفرة في كل منالمورثة BRCA 1
( على الصبعي 17 ) أو BRCA 2 ( على الصبغي 13 )
و الامرأة التي ترث واحدة من هذه الطفرات لديها تقريبا فرصة 60 % للإصابة بسرطان الثدي

و كلا الطفرتين تحدث نتيجة اصلاح خاطئ للـ DNA في عملية DNA repair

المعلومة: 

خطر إصابة المرأة بسرطان الثدي خلال حياتها حوالي 1 من 8 نساء
وخطر الإصابة يصبح الضعف في حال وجود سرطان ثدي في أحد قرابات الدرجة الأولى ( أم - أخت - بنت ) و يصبح الخطر أكبر كلما زاد عدد القرابات المصابة.
حوالي 5% من حالات سرطانات الثدي موروثة عن طريق صبغي جسمي من النمط الراجح و أكثر هذه الحالات هي نتيجة طفرة في كل من المورثة BRCA 1
( على الصبعي 17 ) أو BRCA 2 ( على الصبغي 13 ) .
و الامرأة التي ترث واحدة من هذه الطفرات لديها تقريبا فرصة 60 % للإصابة بسرطان الثدي و المرأة التي ترث BRCA1 لديها تقريبا 20 % للإصابة بسرطان المبيض .

و كلا الطفرتين تحدث نتيجة اصلاح خاطئ للـ DNA في عملية DNA repair .

المرجع: 

Lynne B. Jorde , (2002) USMLE Step 1 - biochemistry notes , Chicago,Kaplan Medical,338


الطاقة اللازمة للتنفس |

ما هي كمية الطاقة اللازمة للتنفس خلال التنفس الطبيعي الهادئ؟ خلال التمارين؟

المعلومة: 
Energy Required for Respiration. During normal quiet respiration, only 3 to 5 per cent of the total energy expended by the body is required for pulmonary ventilation. But during heavy exercise, the amount of energy required can increase as much as 50-fold, especially if the person has any degree of increased airway resistance or decreased pulmonary compliance. Therefore, one of the major limitations on the intensity of exercise that can be performed is the person’s ability to provide enough muscle energy for the respiratory process alone.

إن كمية الطاقة اللازمة للتنفس خلال التنفس الطبيعي الهادئ تعدل فقط 3-5% من إجمالي الطاقة التي يستهلكها الجسم. لكن هذه الكمية قد تزداد لما يقارب الـ 50 ضعفاً عند قيام الشخص بتمارين مجهدة، خاصة إذا كانت لديه درجة من زيادة المقاومة في الطرق الهوائية أو نقص المطاوعة الرئوية.
كنتيجة لذلك فإن أحد الأمور الرئيسية التي تحدد كثافة التمارين التي يستطيع شخص ما القيام بها هي قدرة ذلك الشخص على توفير القدر اللازم من الطاقة للعضلات كي تقوم بالوظيفة التنفسية.

المرجع: 

Guyton,A & Hall,J. (2006) TEXTBOOK of Medical Physiology. 11th Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders pp275


Extraesophageal manifestations of GERD |

التظاهرات الخارج مريئية لداء القلس المريئي المعدي

المعلومة: 
Extraesophageal manifestations of GERD:
- Nocturnal cough
- Frequent sore throat
- Hoarseness, laryngitis
- Loss of dental enamel
- Exacerbation of asthma
This last manifestation emphasizes a very interesting aspect og GERD-its apparent relationship to asthma. Some asthma patients, even without symptoms of GERD have improvement of their asthma symptomes with GERD treatment. When working up GERD, alwaye ask about asthma symptoms-especially those occurring at night
المرجع: 
Hannaman, R. & Cross, J. & Mitchell, C. (2005-2006) MedStudy Internal Medicine Review Core Curriculum. 11th ed. Colorado (US) : MedStudy Corporation book p.3-1
ابق على تواصل مع حكيم!
Google+