'
داء ويلسون
Wilson's Disease
حلقة كايزر فلايشر Keyser-Fleischer Ring
dr.msh - السبت, 2007-12-08 15:43 | درر طبية › علامات Signs | العينية | الطب الداخلي › الهضمية › أمراض الكبد › أمراض الكبد الاستقلابية › داء ويلسون | التشريح المرضي | الطب الداخلي › الهضمية | المحتوى الطبيحلقة كايزر فلايشر Keyser-Fleischer Ring
رجل لديه رعاش وشناج A man has tremor and spasticity
SAMO - السبت, 2007-09-01 06:35 | الفيزيولوجيا المرضية › الجهاز الهضمي | الطب الداخلي › الهضمية › أمراض الكبد › أمراض الكبد الاستقلابية › داء ويلسون | الطب الداخلي › الهضمية | الأعراض والتشخيص | المحتوى الطبيA 26-year-old man comes to your office for an examination because of tremors, spasticity, and drooling. He has headaches and fatigue.
On physical examination, he is very slightly icteric, the liver is not palpable, and no spider angiomata are present, but he has resting and intention tremors and spasticity.
Slit-lamp examination reveals a yellow-brown ring in the limbus of the cornea.
Laboratory tests show elevated AST and ALT and a ceruloplasmin level of 7 mg/dL (normal 20 -35 mg/dL).
On physical examination, he is very slightly icteric, the liver is not palpable, and no spider angiomata are present, but he has resting and intention tremors and spasticity.
Slit-lamp examination reveals a yellow-brown ring in the limbus of the cornea.
Laboratory tests show elevated AST and ALT and a ceruloplasmin level of 7 mg/dL (normal 20 -35 mg/dL).
1- The diagnosis is
a. Hemochromatosis
b. Gaucher’s disease
c. Biliary cirrhosis
d. Wilson’s disease
e. Type III glycogen storage disease
2- (yellow-brown ring in the limbus of the cornea) what is the name of this sign?
3- Lab Studies may show Anemia. What is the type of it? What is the mechanism that led to the development of this Anemia ?
رجل بعمر 26 عاماً جاء إلى عيادتك يشكو من رعاش، شُنَّاج وإلعاب زائد. المريض يعاني أيضاً من صداع وتعب.
بالفحص السريري المريض لديه يرقان خفيف جداً والكبد غير قابل للجس وليس لديه أي عناكب وعائية، ولكن لديه رعاش و شُنَّاج قصدية وفي الراحة أيضاً.
فحص العين بالمصباح الشقي أظهر حلقة بنية مصفرة في حوف القرنية.
الفحوص المخبرية أظهرت ارتفاعاً في ناقلة أمين الأسبارتات وناقلة أمين الألانين ومستوى السيرولوبلازمين 7 ملي غرام/دسي لتر (الطبيعي 20 – 35 مغ/دل).
1- التشخيص هو :-
a. داء ترسب الأصبغة الدموية (الهيموكروماتوز).
b. داء غوشيه.
c. تشمع صفراوي.
d. داء ويلسون.
e. النمط الثالث من داء تخزين الغليكوجين.
2- (حلقة بنية مصفرة في حوف القرنية) ما هو اسم هذه العلامة؟
3- الفحوص المخبريية قد تظهر وجود فقر دم. ما هو نوعه؟ ما هي الآلية التي أدت إلى تطوره؟
داء ويلسون Wilson's Disease
SAMO - السبت, 2007-09-01 06:20 |
Wilson's Disease is an inherited condition in which increased amounts of copper are found in the liver. Can lead to progressive destruction of the liver, to cirrhosis, and to damage in the central nervous system.