إعلان
تصلب الجلد Scleroderma - نقاش
 حكيم فعّال   السنة السادسة المشاركات: 4016 |
A 36-year-old woman comes to you because of skin tightness and painful fingertips with exposure to cold for more than year. She also complaints of heartburn.The physical examination discloses a BP of 165/100 and diffuse shiny, thickened skin. The examination is otherwise is normal. The laboratory tests reval an elevated serum creatinine.
التصلب الجهازي Systemic Sclerosis أو تصلب الجلد Scleroderma هو مرض جهازي يتميز - كما يشير اسمه - بتصلب وتسمك للجلد مع درجات مختلفة من التليف النسيجي والارتشاح الالتهابي لعدد من الأعضاء الحشوية, خاصة الإصابات الوعائية, مع وجود تبدلات مناعية خلوية وخلطية.
ومهما كانت أسباب المرض فإن الآلية المرضية تعتمد على ثلاث فعاليات أساسية:  كيف؟؟؟1. إصابة البطانة الوعائية: سواءً كان العامل البيئي أو العامل الجيني هو البادئ في المرض فإن الإصابة الوعائية هي الحدثية الأبكر. عادة ما يكون البدء بأذية الطانية الوعائية,ويؤدي هذا الأمر إلى زيادة تكاثر الخلايا البطانية والألياف العضلية الملساء للطبقة المتوسطة, الأمر الذي يؤدي إلى تحريض فرط تنسج Hyperplasia البطانة والطبقة المتوسطة مؤدياً إلى تضيق لمعة الوعاء الدموي. كذلك فإن أذية البطانة يحرض إفراز عدد من المضيقات الوعائية vasoconstrictors ( كالاندوتيلين endothelien ) وتثبيط إفراز الموسعات الوعائية vasodilators (كأوكسيد النتروجين NO) في الأوعية المصابة, وكل الحدثيات السابقة ستؤدي لحدوث نقص الأكسجة hypoxia في الجلد والأنسجة المختلفة في الجسم عند التعرض للعوامل الفيزيولوجية المحرضة للتقبض الوعائي (البرد, الانفعالات....). يؤدي نقص الأكسجة السابق إلى تخرب النسج المحيطة, وبالتالي تفعيل الخلايا المولدة لليف fibroblasts. 2. الاضطراب المناعي: 3. التليف النسيجي:  ماذا سنشاهد؟؟؟تؤدي الآليات السابقة إلى حدوث التليف الجهازي, ويتظاهر هذا التليف بعدد من المظاهر السريرية المختلفة حسب العضو المصاب....سنناقشها فيما يلي..... ___________
Age Doesn't Always Bring Wisdom.....Some Times Age Comes Alone...
|
|
|
Fouad - الأحد, 2008-11-16 22:12عودة للأعلى
|
||
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
التظاهرات الجلدية هي أشيع تظاهرات التصلب الجهازي
و تمر بنفس الخطوات السابقة
أذية وعائية
ثم تليف
وكله بآلية مناعية
.
ممكن حدا يعددلنا أهم التظاهرات الجلدية لهذا المرض؟
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
الله يعطيكم العافية
- ظاهرة رينو
- يصبح الجلد مشدوداً وبراق وتختفي التثنيات فيه
- احمرار
بكفوا هدول؟
I LOVE LASAGNA
السنة السادسة
المشاركات: 4016
الآلية المناعية تؤدي للاحمرار والتوذم أيضاً....
السنة الرابعة
المشاركات: 780
رينو 95 بالمئة من المرضى متواجدة..
" استقيموا و لن تحصوا "
السنة السادسة
المشاركات: 4016
ظاهرة رينو ليس تظاهرة جلدية...هي تظاهرة وعائية...منعاً للخلط...
السنة الرابعة
المشاركات: 2219
ظاهرة رينو بتسبب تقرح بالظفر واحتشاء
السنة الرابعة
المشاركات: 1380
صلابة موضعية : الجلد قاسي...
تشمل الجلد و النسيج تحت الجلد...و قد تترك مكانها بقعة سوداء
قد تسبب أعاقة الحركة حين توضعها فوق مفصل...
الشكل المحدود
على ما أذكر ..متلازمة CREST
تكلس تحت الاصابع
ظاهرة رينو
عسرة حركية في المري
صلابة الأصابع
التوسعات الوعائية
و هناك الشكل الجهازي المعمم
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
اتذكرت شغلة
بسبب نقص التروية اللي بصير .. بصير عنا قرحات بالأماكن المعرضة للضغط
I LOVE LASAGNA
السنة الرابعة
المشاركات: 1380
مممم يمكن فهمت السؤال غلط...
معناتها
تشمل الجلد و النسيج تحت الجلد...و قد تترك مكانها بقعة سوداء
قد تسبب أعاقة الحركة حين توضعها فوق مفصل...
يصبح الجلد مشدوداً وبراق وتختفي التثنيات فيه Question
- احمرار
السنة السادسة
المشاركات: 4016
شو هي الإصابة الوعائية اللي بتسبب تظاهرة جلدية؟برجع بأكد...رينو تظاهرة وعائية...لا علاقة للنسيج الجلدي بها...
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
بصير الوجه من كتر مو "متصلب" الجلد فيه متل القناع..
I LOVE LASAGNA
السنة السادسة
المشاركات: 4016
يدعى وجه الفأر.....
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
الآلية الامراضية:
تؤدي أذية الأوعية الصغيرة في الجلد الى حدوث وذمة,ومع مرور الوقت يتراكم الكولاجين في النسيج تحت الجلد,
وهذا يؤدي في النهاية الى ضمور في الجلد و ارتباطه بالنسيج أسفل منه.
التظاهرات السريرية:
1-ظاهرة رينو: (نترك التفاصيل للتظاهرات الوعائية)
2-احمرار الجلد(توسع الشعريات))telangiectasias ):
يمكن أن يحدث في المناطق المصابة أو في الأغشية المخاطية
3-تكلس تحت الجلد:
يظهر خاصة في أطراف الأصابع
4-بقع الملح والفلفل:
حيث يصبح الجلد لماعا,مشدودا,ومرتبطا الى النسيج الذي تحته,ويتناوب على الجلد منطق فرط اصطباغ مع نقص اصطباغ
5-تشوه الشعريات الدموية:
وهي انفتال الغريات الدموية وانخفاض في عددها,تظهر في الجزء القاصي للسرير الشعري للظفر,ويمكن رؤيتها بمنظار خاص (المجهر ذو الساحة الكبيرة)
6-تقرحات الجلد:
تتكون نتيجة الاحتشاءات في أطراف الأصابع و يمكن أن تؤدي لانتانات
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الثانية
المشاركات: 1422
شوية معلومات نسج (هرطقة أكاديمية) من السنة الثانية!
أظن أنك تقصد Cytomegalovirus الذي يصيب ظهارة المهبل ويخرب جزيئات الـ zonulla1 و zonulla2.
هذه الجزيئات تدخل في تركيب الارتباط القوي tight junction.. وبالتالي ينهي ذلك الفيروس هذا الارتباط وتصبح الظهارة نفوذة..
سؤال:
نحن درسنا أن الـ CMG يصيب ظهارة المهبل.. ما علاقته بالتصلب الجهازي؟ وهل يصيب أعضاء أخرى؟
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
الCMV وغيره من العوامل المرضية تلعب دور البادئ
بمعنى أن الاصابة بها تحرض أذية البطانة الوعائية وبسبب خلل في التحمل الذاتي(عدم مهاجمة الجسم لنفسه)(وهنا دور الوراثة)
تقوم الخلايا المناعية بمهاجمة بطانة الأوعية حتى بعد الزوال التام للعامل الممرض
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة السادسة
المشاركات: 4016
الـ CMV هو فيروس جهازي...يمكن أن يصيب أي مكان ف الجسم...لكن الآلية في تصلب الجلد ليس نتيجة الخمج مباشرة...انما شكل الفيروس الوسيلة التي أدت إلى الاضطراب المناعي المرافق... إي يعتقد أن الفيروس هو من سبب الاضطراب المناعي المرافق للمرض.....
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
رح وضحلك اياها بأسلوب بسيط ..
بالأمراض اللي ممكن يكون منشأها مناعي ذاتي متل التصلب الجهازي .. أحد آليات هالمناعة الذاتية هي انو تتشكل أضداد لأحد مكونات الجسم الطبيعية .. هي الأضداد أحد آليات تشكلها انو الجسم ينصاب بخمج بفيروس ما (CMV مثلا) وتتشكل أضداد لهالفيروس تكون متشابهة مع شي بالجسم وتصير تهاجم الجسم ..
I LOVE LASAGNA
السنة الرابعة
المشاركات: 2219
بالنسبة للتظاهرات الوعائية:هناك ظاهرة رينو التي تصيب أكثر من 95% من المرضى
ممكن حدا يحكي لنا عنها
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
ممكن حدا يحكي لنا عنها
ظاهرة رينو نوعين
إما سليمة لا تترافق بمرض
أو تترافق بمرض
وهي ببساطة ابيضاض أطراف الأصابع ثم ازرقاقها تم عودتها للون الأحمر
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الخامسة
المشاركات: 894
بسبب الأذية الحاصلة في الشعيرات الدموية المروية للأصابع؟
"احفظ الله يحفظك"
السنة الرابعة
المشاركات: 2219
ok، شو ممكن يصير غير ظاهرة رينو؟؟
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
بالتعريف هي تقبض في أوعية أصابع استجابة للبرد أو للـstress ..
I LOVE LASAGNA
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
أنا بعرف أنو ممكن يصير ما يشبه رينو بالأعضاء الداخلية و بيأدي لأذيات
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الرابعة
المشاركات: 1265
الابيضاض ناتج عن عدم وصول الدم
الازرقاق ناتج عن وصول بطيء للدم
والاحمرار هو زيادة تروية معاوضة
http://hakeem-sy.com/main/node/28747
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الخامسة
المشاركات: 894
بتوقع بالكلية بتصير هجمات crisis نتيجة الأذيات الوعائية
"احفظ الله يحفظك"
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
الأطوار الثلاثة لرينو:
الأبيض: نقص التروية وشحوب
الأزرق: زرقة cyanosis
الأحمر: زيادة جريان الدم ويترافق مع دفء وشعور بالنبض وألم
I LOVE LASAGNA
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
طيب حدا يقلنا شو أسباب ظاهرة رينو ؟
I LOVE LASAGNA
السنة الرابعة
المشاركات: 1735
مساء الخير...
يعطيكم العافية...
لكن تشكل هذه الوذمة ليس بسبب الالتهاب right ?? ففي تصلب الجلد ليس هناك التهاب وإنما تراكم لألياف الكولاجين...
إما سليمة لا تترافق بمرض
أو تترافق بمرض
قصدك إما أن تكون بدئية أو ثانوية ...
عندما تكون بدئية: غالباً نشاهد الأوعية الشعرية تحت المجهر طبيعية...
أما عندما تكون ثانوية => تكون الأوعية الشعرية متعرجة وقصيرة...
"إذا في شي غلط صححولي!!"
That all our dreams have no limitations
Everyone is special in their own way
We make each other strong
We're not the same
We're different in a good way
Together where we belong
السنة الخامسة
المشاركات: 1052
يعني:
ظاهرة رينو ممكن تكون أولية أو ثانوية..
شو الأمراض اللي ممكن تكون سبب رينو الثانوية؟
I LOVE LASAGNA
السنة الخامسة
المشاركات: 894
SLE
"احفظ الله يحفظك"