إعلان
|
|||||||||||||||
لحظة من فضلك!
مشاريع
هدية ** من ذاق من خالص محبة الله شغله ذلك عن طلب الدنيا و أوحشه عن جميع البشر ** الفعاليات القادمة
استطلاع الرأي إلى أي مدى تعتبر أنّ الدراسة النظريّة للطبّ في كليتنا ستخدمك سريرياً في المستقبل؟ أعتبر أنّ الفائدة معدومة في ظل النظام التدريسيّ الحالي. 28% الفائدة كبيرة جداً، وهي أساس التميز العملي. 6% الأمر نسبي، يختلف من طالب لآخر، ومن مادة لأخرى. 66% عدد الأصوات: 344 أهلاً بك ! تفضل الإبحار |
 
فقرالدم 4 Anemia، بدأن النقاش اليوم الساعة 10 مساءً
| ||||||||||||||
السنة الرابعة
المشاركات: 986
ماهو الـ DIC، وماذا يحدث بالـ : الصفيحات، عوامل التخثر، الكريات الحمر، PT, PTT.
dissiminated intravascular coagulation
أو التخثر المنتشر داخل الأوعية
يحدث نتيجة وجود عامل في الدم بكثرة أدى لتخثر شديد
فيه تنخفض الصفيحات وعوامل التخثر نتيجة استهلاكها
الكريات:؟
يا قاصف الرعد من كفيك قد هطلت
تلك النعال على محتل تنهمر
قد راغ عنها ذليل الرأس في خجل
لكنها طبعت في قلبه الصور
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
المشاركات: 5016
((2))
نقص عمر الكرية الحمراء = ماتت قبل وقتها = مرضت أو قتلت
=> هناك شيء يحلها من الخارج(يقتلها) أو
هناك خلل فيها (مرض).
أولاً، انحلال الكريات لأسباب خارجية (القتل):
a. صمام صنعي Prosthetic Valve: ترتطم به الكريات وتتحطم.
b. MAHA (MicroAngiopathic Hemolytic Anemia): فقرالدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة (الأوعية الصغيرة انسدت => تتحطم الكريات عند مرورها فيها):
- خثار منتشر DIC=> بوجود سرطان أو إنتان يتفعل العامل النسيجي => يفعل طريق التخثر الخارجي => يحصل خثار شديد => تستهلك عوامل التخثر (تزداد PT, PTT)، وتستهلك الصفيحات (يرتفع BT)، وتستهلك الكريات الحمر حيث تتحطم الكريات عند مرورها=> أنيميا انحلالية داخل وعائية .
- ,HUS,TTP => نفس الشي بس عوامل التخثر ما دخلها (PT,PTT طبيعيين)، بس صفيحات بتتجمع مع بعضها => تتحطم الكريات عند مرورها.
منحكي عليهم بعدين لا تاكلوا همهم.
c. AIHA (Autoimmune Hemolytic Anemia) فقردم بانحلال مناعي ذاتي:
أضداد (ببساطة الجسم ينتج أضداد تجاه كرياته)، ولها نوعان:
i. في حرارة الجسم (warm AB من نوع IgG)، نراها في :
1. SLE
2. CLL (سؤال شائع)
3. فيروسات.
علاجها عادة:
خفيفة => لا علاج.
شديدة => ستيروئيد (مثبط مناعة = فعال في انحلال الدم المناعي الذاتي).
ما مشي الحال => استاصل الطحال (لأنه فعلياً بيصير طهاية للكريات: تتركب الأضداد عليهم، بعدين بيروجوا لينبلعوا بالطحال)
4. نقل الدم المخالف الزمرة، تخالف الريزوس بين الأم وجنينها (تمر عدة كريات من الجنين إلى دم الأم => يشكل جسم الأم أضداد ضدها، في الولادة التالية تمر الأضداد إلى دم الجنين لتقوم بحله).
5. أدوية (تغير من شكل مستضدات الكرية=> الجسم ما عد يعرف كرياته، أو
تحمل مستضدات تشبه مستضدات الكرية => تتشكل أضداد ضد المستضدات الجديدة لكنها تهاجم الكريات بالطريق، أو
ترتبط بغشاء الكرية لتهاجمها الأضداد وتذهب الكرية بين الأقدام في الحرب بين الضد والدواء.
الأدوية المسببة عادة هي (كالعادة وكما في التهاب الكلية الخلالي):
البنسلينات، السيفالوسبورينات، السلفا، ألفا مثيل دوبا، ريفامبين .....
علاجها عادة: إيقاف الدواء.
*** مهم جداً، في هذه الحالة (أضداد حارة) اختبار كووووووووووووووومبس موجب (اختبار لكشف وجود أضداد ضد الكريات الحمر).
*** باللطاحة المحيطية الكريات مكورة (ميزها عن تكور الكريات بكومبس الإيجابي في المناعي السلبي في تكور الكريات).
ii. في حرارة الغرفة (Cryoagglutinin Disease أضداد باردة، من نوع IgM)، نراها في:
1. Mycoplasma infection ((هااااااام))
2. Mononuclocytosis (فيروس ابشتاين بار)
3. والدنستروم
iii. الانحلال يحصل في الكبد (فاستئصال الطحال لن يفيد)، دور المتممة مهم .
زرقة أنف وآذان وأصابع
العلاج (الحالة الخفيفة: لا داعي"فقط تجنب البرد"، الشديدة:لا ستيروئيد، ولا استئصال طحال: يمكن تجريب alkalyting agents: كلورامبيوسيل، سيكلوفوسفامايد )
باختصار: صمام صنعي، MAHA (انحصار ضمن خثار منتشر DIC، أو تراص صفيحات TTP)، AIHA (أضداد)
باللطاخة المحيطية (لأول اثنين: التحطم بالصمام أو بشبكة الخثارات): سنرى خلايا محطمة وهي ما يسمى Schizocyte.
Schistocytes are fragmented red blood cells, and indicate mechanical damage causing hemolysis. The commonest cause is probably the presence of a mechanical heart valve, particularly when dysfunctional. Hemolytic Uremic Syndrome, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, and Disseminated Intravascular Coagulation are other causes.
باللطاخة المحيطية (للثالثة: الأضداد، المناعي الذاتي): سنرى تكور كريات Spherocytes (يجب تفريقه عن تكور الكريات الوراثي، وذلك بإجابية اختبار كومبس في المناعي، وسلبيته في التكور).
Alloimmune hemolytic anemia, Rh incompatibility. Blood film. Note the polychromatophilic macrocytes (reticulocytes), the nucleated red cells, and the ejected erythroblast nuclei. Spherocytes are present. The intense erythroblastosis (nucleated red cells in the blood) is characteristic of Rh-mediated alloimmune hemolysis.
المناقشة:
سنة ثالثة: ماهي مكونات الكريات الحمر التي قد يسبب الخلل فيها انحلال؟
وبالتالي ما هي أسباب انحلال الكريات الحمر داخلي المنشأ؟
سنة رابعة (أطفال): طفل بألم بطني، قولنجي الطبيعة، في الربع العلوي الأيمن للبطن ، والده لديه قصة استئصال طحال منذ الصغر، ما هو السبب الأرجح؟
--------------------------------------------------------------------
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة السادسة
المشاركات: 491
ما هي الأضداد الباردة، أين يمكن أن نشاهدها؟
الأضداد الباردة هي أضداد من نوع IGM وتلعب المتممة دوراً هاماً في حدوث متلازمة الأضداد الباردة..
يشاهد الشكل الأساسي من المتلازمة عند المسنين..
أما الشكل الثانوي فيشاهد عند الخمج ببعض العضويات كالخمج الجرثومي أو الفيروسي..
هذا ما أتذكره من هذه المتلازمة..
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
السنة السادسة
المشاركات: 491
طولتو علينا يا رابعة..
بعتقد أنه ممكن فكر بالتلاسيميا.........
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
السنة الرابعة
المشاركات: 986
وبالتالي ما هي أسباب انحلال الكريات الحمر داخلي المنشأ؟
الهيموغلوبين(متل فقر الدم المنجلي)
وغشاء الخلية(متل تكور الكريات الوراثي)
في شي كمان؟
يا قاصف الرعد من كفيك قد هطلت
تلك النعال على محتل تنهمر
قد راغ عنها ذليل الرأس في خجل
لكنها طبعت في قلبه الصور
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة الخامسة
المشاركات: 820
قولنج مراري
السبب: حصيات مرارية من نوع الحصيات الصباغية
السبب: زيادة البيلروبين الغير مقترن
سبب ذلك الأرجح: انحلال دم
سبب انحلال الدم: أحد أمراض الدم الانحلالية الوراثية
ححاول احزر:
إذا أبوه استئصللوله الطحال (فرط طحالية؟ ما بتصير بالمنجلي) => تلاسيميا؟؟
"احفظ الله يحفظك"
السنة السادسة
المشاركات: 491
في إضطرابات الخمائر متل ال G6PD و عوز البيروفات كيناز..
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
المشاركات: 5016
((3))
ثانياً، انحلال الكريات الحمر لأسباب داخلية: خلل إما بـ "غشاء" أو "أنزيمات" أو "غلوبين" الكرية الحمراء.
أولاً خلل الغشاء:
تكور الكريات الوراثي ، و البيلة الخضابية الانتيابية الليلية.
1- تكور الكريات الوراثي Hereditary Spherocytosis:
- سميناه الوراثي لأنه وراثي قاهر (=> هناك قصة عائلية لفقردم انحلالي).
- نقص في سبكترين الغشاء => تتكور الكرية، وبالتالي عندما تمر في قنوات الطحال تتحطم لانعدام مرونتها (تخيل كرة بينغ بونغ بدها تفوت من مستطيل ضيق => بتنكسر ولا بتفوت –بعكس كرة مطاطية مرنة).
- فإذاً هو فقردم انحلالي "مزمن" –طويل الأمد قليل الشدة- وليس حاد –فجائي، شديد- بخلل الغشاء.
تكفي معرفة دلالة كل كلمة في الاسم لمعرفة كل المرض:
""فقرالدم الانحلالي المزمن بتكور الكريات الوراثي""
فقردم:=> نقص خضابHb، وهيماتوكريتHtc، وكريات حمرRBC count
انحلالي:=>
- ترتفع الشبكيات، يرتفع الـLDH، ويرتفع البيلروبين غير المباشر (=> حصيات صفراوية صباغية => تتظاهر بألم بطني مراري الشكل (قولنجي –مثل المعص- في الربع العلوي الأيمن للبطن: عند طفل –عادة الألم الناجم عن الحصيات الصفراوية يحدث عند البالغين)
- المشعرات طبيعية –تقريباً-: كون الانحلال لن يؤدي لخلل في الحجم MCV,MCHC,MHC
لكن هنا باعتبار الكرية مدورة: يزداد MCHC.
مزمن:=> ضخامة طحال، الحصيات الصفرواية المذكورة سابقاً (بعكس الحاد: لا ضخامة طحال ولا حصيات صفراوية).
تكور الكريات: باللطاخة المحيطية (الدم تحت المجهر) سنجد الكريات مكورة (وليست إهليلجية كالعادة).
لاحظ زيادة MCHC
الوراثي: وراثي قاهر، أبوه مستأصل طحاله بصغره
.
العلاج يمكن استنتاجه بفهم آلية الانحلال: الكريات مالها ذنب شغالة وعم تحمل أكسجين، بس مشكلتها أنها ما عم تقدر تمر عبر الطحال => ببساطة استأصل الطحال (لا تنسى أننا نتلكم عند ولد صغير، والصغير يحتاج طحاله للمناعة لذلك أعطه فترة كافية قبل استئصاله ) ولاتنسى أن تقوم بتمنعيه بعد الاستئصال ).
--------------------------
سنة خامسة:
PNH
ما هي؟
ما هي الاختلاطات الخطيرة التي يمكن أن تصيب مريض PNH؟
إلا ماذا يمكن أن تتطور؟
سنة ثالثة:
-ما هي متلازمة بودكياري، وما أعراضها؟
- ماذا نعني بـ DVT, PE، وما هما؟
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة السادسة
المشاركات: 491
PNH
ما هي؟
PNH : البيلة الخضابية الإنتيابية الليلية Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
أهم إختلاط هو الخثار الوريدي وخاصة الذي يصيب أوردة البطن والجيوب الوريدية للدماغ..
على ما أعتقد فقر الدم اللاتنسجي..
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
السنة الرابعة
المشاركات: 986
DVT:deep vien thrombosis
أي خثار الأوردة العميقة
خاصة أوعية الطرفين السفليين
تؤدي لصمة رئوية
PE: polumonary embolism
أو صمة رئوية؟؟
يا قاصف الرعد من كفيك قد هطلت
تلك النعال على محتل تنهمر
قد راغ عنها ذليل الرأس في خجل
لكنها طبعت في قلبه الصور
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
المشاركات: 5016
((4))
مازلنا في خلل الغشاء، تكلمنا عن تكور الكريات الوراثي، وننتقل الآن لـ:
البيلة الخضابية الانتيابية الييلية Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuuria : أو اختصاراً PNH
خلل مكتسب في الخلية الجذعية (طفرة في مورثة PIGA)=> غياب Anchor Proteins (بروتينات تحمي الغشاء من تأثير المتممة) => انحلال الغشاء.
ما هي ؟؟
من اسمها:
بيلة خضابية: خضاب في البول (أي أن الانحلال عادة داخل وعائي، وليس في الطحال) ممممم: أي أنها انحلال حاد وبالتالي: ترتفع شبكيات وLDH وبيليروبين غير مباشر، وينخفض الهابتوغلوبين (لدرجة تسمح للهيموغلوبين بالتسرب للبول، وبالتالي خسارة الحديد => أنيميا بعوز الحديد).
انتيابية: غير مستمرة (ليس انحلال مستمر مزمن)
ليلية: الهجمة عادة ليلية (لأنه تنخفض درجة الPH عادة عند النوم مما يفعل تخريب الكريات، وبغياب الأنكور بروتين => انحلال الدم وظهور الخضاب في البول)
*** يحدث في هذه الحالة فرط خثار (قد يصاب المريض بـDVT, PE, hepatic vein thrombosis= Budd-Chiari syndrome)، مجهول السبب
(مريض ببول صباحي مدمى، وألم بطني في الربع العلوي الأيمن –بودكياري-) .
تشخيصها: كان اختبار HAM (اسم على غير مسمى فهو حالياً غير "هام")، حالياً الـFlowcytometry على الكريات البيض والحمر: CD 55, CD59
علاجها: الستيرووئيدات + مضادات تخثر (مميعات دم مثل الوارفرين –مضاد فيتامين K).
حالياً هناك علاج جديد:
A new monoclonal antibody, eculizumab, protects blood cells against immune destruction by inhibiting the complement system. It has been shown to reduce the need for blood transfusion in patients with significant hemolysis.[5]
سنة ثانية:
ما هي وظيفة الـ G6PD في الكرية الحمراء؟ وإلى ماذا يؤدي غيابه؟
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
المشاركات: 5016
على ما أعتقد فقر الدم اللاتنسجي..
تمام، الخلل على مستوى الخلايا الجذعية، لذلك يمكن أن تتطور إلى:
1- تليف نقي Myelofibrosis
2- لوكيميا حادة
3- فقردم لا تنسجي Aplastic Anemia
-----------
PE = صمة رئوية، والصمة الخثارية هي خثرة انطلقت من مكان حدث فيه خثار ( DVT مثلاً)، واستقرت في مكان آخر كالشريان الرئوي.
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة الرابعة
المشاركات: 986
ما هي وظيفة الـ G6PD في الكرية الحمراء؟ وإلى ماذا يؤدي غيابه؟
وظيفته اعادة تشكيل NADH
وبالتالي الحماية من الشوارد الحرة وبالتالي الحماية من أذية الغشاء الخلوي
غيابه يؤدي لتخرب الغشاء الخلوي خاصة عند أكل الفول
يا قاصف الرعد من كفيك قد هطلت
تلك النعال على محتل تنهمر
قد راغ عنها ذليل الرأس في خجل
لكنها طبعت في قلبه الصور
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
المشاركات: 5016
((5))
أنزيمات:
أنزيمات: في أنزيمات بتحمي الكرية بشكل طبيعي من الأخطار التي تواجه الكرية خلال حياتها –ومنها المواد المؤكسدة-، وفي حال نقصت هالأنزيمات => بتنحل الكرية.
عوز الـ G6PD:
وظيفة الـ G6PD: هو الحفاظ على الحالة المرجعة للغلوتاتيون (مضاد الأكسدة)، وبالتالي عندما ينقص أنزيم G6PD.
وهكذا (يعني نساعد الغلوتاتيون للاستمرار بعمله الدفاعي هو G6PD، وفي حال غياب هذا الأخير => يبقى مؤكسداً ولا يكون هناك غلوتاتيون لمساعدة الخلية بالتخلص من المواد المؤكسدة=> وفاة الخلية).
يحدث هذا عند التعرض لشدة تأكسدية (أهمها الانتان، الأدوية: السلف، البريماكين والكينيدين والدابسون، الفول الأخضر –يسمى المرض بالفوال Favism-.
هجمة انحلال دم: ترتفع الحرارة، يحدث رعاشات Chills، يشحب اللون، يشعر بالتعب.
وبالمخبريات (ككل فقر الدم بالانحلال داخل الوعائي): يرتفع الLDH بشدة، يرتفع البيليروبين غير المباشر، ينخفض الهابتوغلوبين بشدة،وبالتالي : بول داكن (هيموغلوبين يوريا، فهو من نمط الانحلال داخل الوعائي، وليس في الطحال).
باللطاخة المحيطية:
النهفة أن الحديد في الكريات يتأكسد ويتجمع على شكل بقع في الكريات وهي ما نسميها: أجسام هاينز Heinz Bodies
والنهفة الأكبر أن الطحال سمعان عن كتشب "هاينز" المشهور، فكل ما تمرق كل كرية بياخذ عضة => الكريات المعضوضة Bitecells
جسيمات هاينز:
الكريات المعضوضة مع جسيمات هاينز:
سؤال هل لمعايرة مستويات G6PD خلال الهجمة فائدة؟
كلا، لأن مستواه سيكون طبيعي لمدة شهرين بعد الهجمة.
(( عادة تولد الكريات المؤوفة بمستويات G6PD طبيعية، ويبدأ بالنقص فيها شيئاً فشيئاً))
العلاج: وقائي تجنب العوامل المؤكسدة (الانتان، الأدوية المذكورة في الأعلى، الفول الأخضر)، وفي الهجمة يمكن الاماهة، أو نقل الدم في حال انحلال شديد.
ملاحظات:
- هذا المرض مرتبط بالجنس (أي أننا نشاهده لدى الذكور عادة).
- هنالك أشكال مزمنة، وأشكال تصيب النساء
- مقاوم للملاريا المنجلية (لا تستطيع حل الكرية)
هناك عوز أنزيم البيروفات كيناز أيضاً، يسبب حالة مشابهة.
--------------------------------
سنة ثانية:
صورة توضح شكل الخضاب الطبيعي، والخضاب المنجلي.
سنة ثالثة: ماذا يحدث في فقر الدم المنجلي على مستوى الخضاب.
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة الرابعة
المشاركات: 1659
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي, يحدث فيه طفرة نقطية في أحد الحموض الأمينية (بين الفالين و الغلوتامين)
يكون الخضاب فيه HbS بدلاً من HbA
We will never leave
We will never be silenced
We will never forget
السنة الرابعة
المشاركات: 1659
We will never leave
We will never be silenced
We will never forget
السنة الرابعة
المشاركات: 986
جزيئة الهيموغلوبين عند نقص الأكسجين تتبلمر مع البقية
وتصبح الكرية بشكل منجلي و تتحطم على جدران الأوعية مؤدية لنقص أكسجين أيضا وبالتالي نصبح في حلقة مفرغة
يا قاصف الرعد من كفيك قد هطلت
تلك النعال على محتل تنهمر
قد راغ عنها ذليل الرأس في خجل
لكنها طبعت في قلبه الصور
يا أمة سكتت عن ثأرها حقبا
هبي فهذا حذاء قام ينتصر
السنة السادسة
المشاركات: 491
عندي سؤال محيرني دكتور عبد الرحمن....
يعني تقريبا بكل فاقات الدم الإنحلالية الدموية بيرتفع البيلروبين غير المباشر.. ليه بس بتكور الكريات الوراثي بتتأثر المرارة بشكل كبير..
وحتى أنه من أسس علاجه أحياناً إنه نستأصل المرارة.........
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
المشاركات: 5016
((6))
آخر خلل يسبب موت الكرية وانحلالها قبل الأوان:
خلل الخضاب:
1- الثلاسيميا، تحدثنا عنها سابقاً في خلل النضج وذكرنا أنها اجتماع للآليتين معاً.
2- فقر الدم المنجلي:
- يحدث في هذا المرض خلل وراثي صاغر الطبيعة ينجم عنه: تبديل "للغلوتاميك" على الموضع 6 من السلسلة بيتا "بالفالين".
=> سينجم خضاب جديد اسمه HbS.
الصورة التي أدرجتها البيرلاية 2 رائعة
إذا كان Heterogeneous (خلل في سلسلة واحدة)=> خلة أو Trait (لأن صاغر) => لا عرضي (فقط: زيادة انتانات بولية + نقص تكثيف البول + أحياناً بيلة دموية غير مؤلمة Painless hematuria)، إلا في حالات نادرة من نقص الأكسجة تؤدي إلى هجمة.
إذا كان Homogenous (خلل في السلسلتين معاً)=> مرض أو disease (لأنه صاغر) => عرضي
مريض فقردم منجلي، يعاني من نوعين من التأثيرات، وكلها ناجمة عن انحشار الكريات منجلية الشكل في الأوعية الصغيرة:
1- المزمنة (بشكل عام):
نقص نمو، تقرحات قدمين، اعتلال شبكية، نخرة رأس الفخذ العقيمة، التهاب عظم ونقي، بيلة غير مكثفة Isothenuria ، وكما في كل أمراض الدم الانحلالية المزمنة (تكور الكريات، الثلاسيميا): حصيات صفراوية (ألم ربع علوي أيمن في بطن طفل)، ضخامة طحال (لكن في فقر الدم المنجلي يحصل تموت للطحال بسبب الاحتشاءات وبالتالي يضمر ويضمحل Splenic sequestration.
2- الحادة (نتيجة لرض تأكسدي- إنتان، حماض، نقص أكسجةHypoxia، تجفاف Dehydration ..... أو قد تثار الهجمة بدون أي سبب) => نعطي في العلاج أوكسجين Oxygen، وإماهة hydration:
** بعكس هجمة الفوال الحادة التي ينجم عنها انحلال الدم الشديد، الهجمة هنا بشكل أساسي ألمية، يحدث فيها آلام شديدة في عظام اليدين والقدمين والظهر والأضلاع (نعالجها بالمورفين).
** لكن قد تحدث تأثيرات أكثر خطورة (احتشاء أعضاء حساسة ناجم عن نقص التروية)، مثلاً:
- الرئة: متلازمة الصدر الحادة Acute chest Syndrome (ألم صدري + حرارة+ ارتفاع كريات بيض+ نقص أكسجة).
- الدماغ: علامات نقص التروية
- القضيب: انتصاب مؤلم Priapism (احتشاء الضفيرة الوريدية في البروستات)
- القلب: علامات متلازمة اكليلية حادة (احتشاء أو خناق غير مستقر)
وهنا يجب أن نبدل الدم فوراً (لم يعد يكفي تسكين الألم بالمورفين)
3- انحلال الدم:
لا يشكل انحلال الدم في الهجمة الحادة همنا الأساسي (عادة الألم والاحتشاء بانحشار الكريات هو المشكلة الأساسية)، ففقر الدم يكون خفيفاً.
باعتباره فقردم انحلالي مزمن => المخبريات تظهر ارتفاع البيليروبين غير المباشر، والـLDH ، وارتفاع الشبكياااااااااااااااااااااااااااااااااااااات
لكن ..!!!...!!!!
إذا جاءك مريض فقر دم منجلي بهجمة، وكان الخضاب 6، هنا يجب أن تنتبه، هناك آلية أخرى مسببة، وهي واحدة من 2:
1- مرض انحلالي مرافق: كهجمة الـ G6PD ، تشظي الطحال (احتشاؤه).
2- Aplasia (لا تصنع: النقي ما عد قدر يعوض) وهو قد ينجم عن:
1- إصابة بالـ Parvo Virus (B19): راجع "خلل الصنع" في الرابط التالي:
يمنع فيروس البارفو النقي من الإعاضة عن الكريات المنحلة.
2- نضوب (انتهاء) حمض الفوليك في الجسم.
نتيجة للانحلال المستمر يجب أن يقابله تركيب مستمر.
تحدثنا عن الأدوات اللازمة للبناء: الحديد، حمض الفوليك B9، فيتامين B12 ، وذكرنا أن فقرالدم سينجم في حال غياب أي منها.
نتيجة للانحلال المستمر => بناء زائد، لكن المواد لم تزد
الحديد: حل زائد => حديد زائد => يكفي للتركيب الزائد.
B12: حل زائد => استخدام المخازن (وهي طويلة الأمد)
B9: حل زائد => استخدام المخازن (وهي قليلة في الجسم"قلنا عند الحامل يجب التعويض بسبب زيادة الحاجة، فما بالكم بانحلال دم مزمن؟؟")
=> من هذه المكونات الثالثة قد يحدث نقص فولات وبالتالي يحدث أنيميا بخلل النضج.
يمكن أن نميز ذلك (في B19 أو نقص الفولات) أن الشبكيات تنقص (على غير عادتها في فقر دم انحلالي).
لذلك عوض B9.
سنتجاوز التشخيص للعلاج كونكم تعرفون معظمه (موجود بين لاسطور)، ممكن أي أحد يجرب يكتب؟
كيف ممكن نعالج؟
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
المشاركات: 391
ننقل للمريض دم ؟؟
~ لكن رجائيَ..لا تردَّ دُعائيَ ~
الحمدُ لله
المشاركات: 391
طبعا العلاج شي رح ناخدو بسنين جايي
و هلأ الكبار بيحطو العلاج .. 
بس خطر ببالي هلأ كمان:
ممكن نزرع للمريض نقي عظم مثلاً ؟؟ في هيك شي ؟؟
~ لكن رجائيَ..لا تردَّ دُعائيَ ~
الحمدُ لله
المشاركات: 5016
فلنصنفه كالسابق:
علاج مزمن (نقص النمو واعتلال الشبكية ....):
أ- هيدروكسي يوريا –يزيد نسبة الخضاب HbF وهو يتميز بأنه ينقص من نسبة التمنجل
ب- تعويض مزمن بالفولات B9 (لتجنب هجمة اللاتصنع): يستخدم في كل أمراض الدم الانحلالية المزمنة (منجلي، تكور وراثي، ثلاسيميا).
علاج الهجمة:
أ- أكسجة وإماهة (لمعاكسة حالة نقص الأكسجة والتجفاف لدى المريض والتي أدت لهذه الهجمة)
ب- مورفين (لتسكين الألم)
ويكفي هذا في حال الهجمة غير المترافقة باحتشاء أعضاء حيوية (أي فقط آلام هيكلية)
ج- يضاف في حال إصابة أعضاء حيوية: نقل دم تبديلي Exchange Transfusion
لا نتسى البديهيات:
في أمراض فقر الدم الانحلالية المزمنة: نقوم نحن باستئصال الطحال (في التكور، أو الثلاسيميا) ، أو يستأصل لوحده تشريحياً (في فقر الدم المنجلي).
الطحال مهم جداُ للطهاية والبلعمة في مواجهة الأخطار الخارجية.
وإحدى أهم أهم أهم الجراثيم التي تواجه بالطهاية (تغطيتها بالأضداد) ومن ثم البلعمة (بالعات الطحال تتعرف على الأضداد وبالتالي تتمكن من ابتلاع الجرثوم)، هي الممحفظات: المكورات العقدية الرئوية، النيسريات السحائية، المستدمية النزلية
أي
Pneumococcus
Nisseria Menegititdes
Hemophilus Influenza
أي
المكورات العقدية الرئوية (الرئويات): تسبب ذوات رئة (التهاب رئة)، تسبب التهاب سحايا، تسبب إنتان دم
النيسريات السحائية: تسبب التهاب سحايا، تسبب إنتان دم
المستدمية النزلية: تسبب ذوات رئة (التهاب رئة)، تسبب التهاب سحايا، تسبب إنتان دم
** عند استئصال الطحال(منجلي، ثلاسيميا، تكور)أعط: لقاحات لهذه العضيات، وبنسلين وقائي لعمر 25، ولقاح انفلونزا.
** وعند مريض مستأصل الطحال(منجلي، ثلاسيميا، تكور) في حال ارتفاع الكريات البيض ، حرارة، أي علامات انتان => صادات (تغطي الممحفظات)، وأهمها الرئويات فهي الأشيع.
Bone marrow transplants can cure the disease, but it is only recommended in a minority of patients. This is mostly due to the high risk of the procedure (the drugs needed to make the transplant possible are highly toxic) and the difficulty in finding suitable donors. Also, bone marrow transplants are much more expensive than other treatments.
Antibiotics and vaccines are given to prevent bacteria infections, which are common in children with sickle cell disease.
Additional treatments may include:
* Dialysis or kidney transplant for kidney disease
* Drug rehabilitation and counseling for the psychological complications
* Gallbladder removal (if there is significant gallstone disease)
* Hip replacement for avascular necrosis of the hip (death of the joint)
* Irrigation or surgery for priapism (persistent, painful erections)
* Partial exchange transfusion for acute chest syndrome
* Surgery for eye problems
* Transfusions or surgery for brain problems, such as strokes
* Wound care, zinc oxide, or surgery for leg ulcers
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة السادسة
المشاركات: 491
العلاج إله عدة أسس.. ففي معالجة وقائية:
متل إعطاء لقاح الرئويات والمستدميات, الإماهة الجيدة لتجنب التجفاف خاصة في الصيف..
- معالجة النوب الألمية:
المسكنات القوية متل المورفين, أوكسجين..
-في نوب التنمنجل الشديدة ممكن نلجأ لتبديل الدم..
-هيدروكسي يوريا هالدوا بيرفع نسبة الخضاب الجنيني لهيك بيقلل نوب التمنجل..
- العلاج الشافي هو زرع النقي..
قل يا عبادي الذين أسرفوا على أنفسهم لا تقنطوا من رحمة الله..
إن الله يغفر الذنوب جميعا..
إنه هو الغفور الرحيم..
وأنيبوا إلى ربكم وأسلموا له من قبل أن يأتيكم العذاب ثم لا تنصرون
المشاركات: 5016
(( 8 ))
نختم مع التشخيص:
ننتقل لتشخيص فقر الدم المنجلي:
العرق: مريض أسود، أو ببلادنا من الساحل أو القنيطرة (الثلاسيميا: Mediterranean –من حوالي البحر المتوسط)
فقر دم: نقص خضابHb، وهيماتوكريتHtc، وكريات حمرRBC count
انحلالي:
- ترتفع الشبكيات، يرتفع الـLDH، ويرتفع البيلروبين غير المباشر (=> حصيات صفراوية صباغية => تتظاهر بألم بطني مراري الشكل (قولنجي –مثل المعص- في الربع العلوي الأيمن للبطن: عند طفل –عادة الألم الناجم عن الحصيات الصفراوية يحدث عند البالغين)
- المشعرات طبيعية –تقريباً-: كون الانحلال لن يؤدي لخلل في الحجم MCV,MCHC,MHC
يتحرض بنقص الأكسجة أو الحماض ...: Sickle prep حط كريات حمر وعرضهم لمادة sodium metabisulfite => تمنجلوا (لا تميز بين خلة أو مريض)
منجلي:
باللطاخة المحيطية (تميز المريض فقط)=>
خلة: كريات حمر طبيعية ،
مريض: كريات حمر متمنجلة
فيه خضاب جديد HbS:
رحلان خضاب سيكشفه وهو نوعي(سواءً خلة أو مريض).
مزمن: ضخامة طحال (في البداية، ثم يضمر ويستاصل ذاتياً Auto، ويتظاهر ذلك بزيادة الانتانات و بعلامات على اللطاخة المحيطية: الخلايا الهدفية – تظهر في الثلاسيميا أيضاً- و Howell-Jolly bodies (ما عد في حدا يقتل الكريات بس تكبر، فهي أحزاء من الكرية : ختيرت).
الحصيات الصفرواية المذكورة سابقاً (بعكس الحاد: لا ضخامة طحال ولا حصيات صفراوية).
Genetic testing is rarely performed, as other investigations are highly specific for HbS and HbC.
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
المشاركات: 5016
(( 8 ))
نختم مع التشخيص:
ننتقل لتشخيص فقر الدم المنجلي:
العرق: مريض أسود، أو ببلادنا من الساحل أو القنيطرة (الثلاسيميا: Mediterranean –من حوالي البحر المتوسط)
فقر دم: نقص خضابHb، وهيماتوكريتHtc، وكريات حمرRBC count
انحلالي:
- ترتفع الشبكيات، يرتفع الـLDH، ويرتفع البيلروبين غير المباشر (=> حصيات صفراوية صباغية => تتظاهر بألم بطني مراري الشكل (قولنجي –مثل المعص- في الربع العلوي الأيمن للبطن: عند طفل –عادة الألم الناجم عن الحصيات الصفراوية يحدث عند البالغين)
- المشعرات طبيعية –تقريباً-: كون الانحلال لن يؤدي لخلل في الحجم MCV,MCHC,MHC
يتحرض بنقص الأكسجة أو الحماض ...: Sickle prep حط كريات حمر وعرضهم لمادة sodium metabisulfite => تمنجلوا (لا تميز بين خلة أو مريض)
منجلي:
باللطاخة المحيطية (تميز المريض فقط)=>
خلة: كريات حمر طبيعية ،
مريض: كريات حمر متمنجلة
فيه خضاب جديد HbS:
رحلان خضاب سيكشفه وهو نوعي(سواءً خلة أو مريض).
مزمن: ضخامة طحال (في البداية، ثم يضمر ويستاصل ذاتياً Auto، ويتظاهر ذلك بزيادة الانتانات و بعلامات على اللطاخة المحيطية: الخلايا الهدفية – تظهر في الثلاسيميا أيضاً- و Howell-Jolly bodies (ما عد في حدا يقتل الكريات بس تكبر، فهي أحزاء من الكرية : ختيرت).
الحصيات الصفرواية المذكورة سابقاً (بعكس الحاد: لا ضخامة طحال ولا حصيات صفراوية).
Genetic testing is rarely performed, as other investigations are highly specific for HbS and HbC.
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.
السنة الخامسة
المشاركات: 820
حالة سريرية عن فقر دم انحلالي بسبب عوز G6PD:
مالذي أدى إليه تناول دواء وقائي للملاريا؟؟
والله يعطيكم العافية جميعاً..
"احفظ الله يحفظك"
المشاركات: 5016
ضلينا نقول 3 آليات للأنيميا (نقص تركيب، ونقص نضج، ونقص: بانحلال أو نزف) لأنهم الأساسيات.
منضيف:
التمييع Dilutional Anemia:
كما عند الحوامل تزيد نسبة السوائل بالنسبة للكريات.
مريض بالمشفى بيوم واحد نزلت كرياته البيض والصفيحات والهيماتوكريت شو السبب؟ عطيناه سوائل.
في فرط الطحالية (بيتضخم الطحال وبيصير بياكل كل الأنواع) => Pancytopenia (منشوفها بالتشمع => ارتفاع ضغط وريد الباب).
شكراً لمن استمر معنا وساعدنا، وبتمنى تكونوا استفدتوا (حاولوا تعملوا مراجعة، وحلوا أسئلة عن الأنيميا)، وبأكد مرة أخيرة، هنا كانت مجرد طريقة لفهم المادة .. اعمل العقل .. فهم الآليات .. مساعدة في التحفيظ، الآن عليكم أن تذهبوا وتقرؤوا عن الأنيميا بشكل كامل منهجي، وأن تتابعوا مرضى فقر دم.
باقي ملخص لكل شي، والمقاربة.
سأدرجهم غداً أو خلال هالأسبوع إذا الله أراد.
سنكمل في الأسبوعين القادمين حالات سريرية ودرر وصور عن الأنيميا، ونقوم بالعمل على الصفحة الطبية.
وبعدها سنبدأ مع مشاكل الارقاء وغيره ...
موفقين.
والعصر ..
إن الإنسان لفي خسر.
إلا: الذين آمنوا، وعملوا الصالحات، وتواصوا بالحق، وتواصوا بالصبر.