فقر الدم 1 Anemia - موضوع النقاش: السبت 5\7\2008

((1))
- بسم الله الرحمن الرحيم نبدأ.
- موضوعنا اليوم سيتناول Anemia من حيث التعريف، التظاهرات السريرية، وجزء من الإمراضيات.
- تشكل الأنيميا أشيع اضطراب دموي، ومن جهة أخرى تمثل حوالي 1\3 مادة الدم دراسياً –عند اتقانها ستجد نفسك أتقنت 1\3 الدمويات.
- ستكون المناقشة على النحو التالي:
o سأدرج رداً أشرح فيه الفقرة، مع سؤال في آخره يمهد للفقرة القادمة.
o الرد التالي ستكون إجابة السؤال مع الفقرة التالية.
o سيكون طرح الردود منتظماً كل 5 دقائق.
o خلال فترة الخمس دقائق: سيتم قراءة الفقرة مرتين على الأقل مع إدراج الإجابات من قبل الطلاب، سنطلب الجواب من سنة معينة، يرجى الالتزام بإدراج الردود وفق سنتك، ويرجى محاولة البحث عن الجواب (شرح، صورة، مخطط .... ).
o (12 رد –فقرة- بالساعة)، وعندما تتعبون وتكثر الملعومات=> سنتوقف لنكمل بعد يومين.
o ستترك الأسئلة وتصحيح الأخطاء لآخر المناقشة.
o سنطلب من أحد المشاركين تلخيصاً عن كل جلسة نفتتح فيه الجلسة التي تليها.
o في حال وجود اقتراحات (تحتاجون مدة أطول بين كل ردين، أو طريقة أخرى للطرح...) يرجى إرسال الاقتراحات كرسالة خاصة.
o في نهاية كل موضوع (الأنيميا كاملة) سنقوم بعرض أسئلة سريرية، ودرر، وصفحات، وصور ... بمساعدة الأعضاء.

أهلاً بكم....

نبدأ بالحديث عن الأنيميا في الدم، وأكرر .. ذلك كونها أشيع اضطراب دموي.

سنة أولى
ما هي الكلمة المقابلة Anemia باللغة العربية (Clue:الجواب يتكون من كلمتين) ؟
وما هو تعريف الأنيميا بشكل عام (مالذي يحصل)؟

- الأنيميا : فقر الدم
- يحصل فيها انخفاض لمستوى الهيموغلوبين في الدم ..

جميل نفرتيتي، شكراً لك.

((2))

1- أنيميا= Anemia = فقر الدم.
2- هي نقص كمي أو نوعي (موجود لكن لا يؤدي وظيفته) في الخضاب - الهيموغلوبين (جزيء يتواجد ضمن الكريات الحمر).

ويمكن تعريفها أيضاً بأنها نقص في عدد الكريات الحمر، محتواها من الخضاب، أو الهيماتوكريت.
بشكل عام، يقال عن الشخص أن لديه فقر دم إذا كان:

عند الرجال: خضاب أقل من 13 (أو –اضربوها بـ3- هيماتوكريت أقل من 40)،
وعند النساء: خضاب أقل من 12 (أو –اضربوها بـ3- هيماتوكريت أقل من 37)، وهي أقل عند النساء بسبب: كتلة جسم أقل، تسترون أقل، نزف مزمن أكثر-دورة- ،
وعند الحوامل: أقل من 10 (لزيادة سوائل الجسم=> فقر دم تمددي Dilutional anemia).
هذه الأرقام مهمة وتجب معرفتها.
هناك أنواع مختلفة للأنيميا، ويمكننا أن نعزو هذا الأمر إلى الآليات والأمراض المختلفة التي تسببها.

كي لا نكثر الكلام، تعالوا معي إلى العيادة لنجلس مع المريض، كيف تتوقع أن ترى مريض الأنيميا؟
ما هي شكايته الرئيسية؟

سنة ثالثة:

بالتأكيد لن يقول لك المريض معي فقر دم إنما ستكون شكايته هي إحدى "التظاهرات السريرية Clincal Manifistations " للأنيميا –أو الأمراض المرافقة لها-، فتعالوا نتنبأ ما هي هذه التظاهرات:
1- فلنتحدث عن الأعراض (الشكايات التي سيذكرها لك المريض)؟
2- ما هي العلامات التي يمكن أن نجدها بفحص مريض أنيميا (مع صور)؟

ملاحظة: سنة ثالثة (أي سنة ثالثة الماضية : اللي هلق رابعة، وشايف على الأقل 3 على الموقع، شبنا؟! لازم نكون أسرع)
فريق الثالثة خسران.

((3))
من المرضى من يكون عندهم فقر الدم لا عرضيAsymptomatic –أي أنه يكشف بالصدفة من خلال فحوص روتينية أو عند الاستشفاء-، والحقيقة أن ذلك يتعلق بحالة الشخص نفسه –وليس بنوع فقر الدم أو آلية حدوثه-، أي:
أي أنه نفس مستوى الخضاب (30 فرضاً) قد يكون عرضياً (يظهر أعراض) عند كبير بالسن مصاب بقصور قلب، وقد يكون لا عرضياً (لا يتظاهر بأي أعراض) عند شاب سليم جسدياً في العشرين من عمره،

لكن بشكل عام جداً:
- خضاب أكثر من 10 لا عرضي.
- خضاب (8-10) يبدأ الشعور بالضعف weak والتعب tired والإنهاك Fatigue.
- خضاب (7-8) يبدأ بحصول زلة تنفسية على الجهد Exertional Dyspnea(كل ما ركض أو طلع السلم أو مشي يحس بضيق نفس وصعوبة أخذه).
- خضاب (5-7): زلة على الراحة (بدون القيام بجهد) Rest Dyspnea، الشعور بخفة الرأس Lightheadeness(الإحساس ما قبل الإغماء).
- أقل من (5-7) سيكون الشخص مضطرباً (تخليط ذهني) Confusion ولديه تغير بالحالة العقلية Altered mental status (يعني محشش).
أكرر هذا تصنيف عام جداً وتعتمد شدة المرض (التدرج بالأعراض للأسفل) على الشخص نفسه (وليس على نوع الأنيميا).
التعب، الزلة، خفة الرأس، مالسبب يا ترى ؟
لأن الخضاب (الهيموغلوبين) بشكل طبيعي يحمل الأكسجين من الرئتين إلى النسج، فيمكننا أن نتنبأ بنتيجة الأنيميا: نقص أكسجة Hypoxia في جميع الأعضاء (لأن كل الخلايا تعتمد على الأكسجين في البقاء وفي إنتاج الطاقة).

وبالتالي يمكننا أن نستنتج أن كل أنواع الأنيميا تتشارك بهذه "الأعراض والعلامات المذكورة بالأعلى" ومخبرياً "بأن الخضاب ناقص" => هذه الأعراض غير نوعية NOT specific فهي موجودة في الكل لكنها لا تميز السبب الحقيقي وبالتالي يزاد عليها في كل نوع "أعراض أخرى" و "مخبريات أو فحوص أخرى" => تميز لنا سبب الأنيميا ونوعها.

العلامات:
الشحوب Pale–غياب اللون المتورد للوجنتين  - (ويلاحظ عند تأمل الجلد، سرير الأظافر، والأغشية المخاطية –الملتحمة : مشان هيك بتلاقوا الطبيب عم يقلب جفن المريض السفلي ليتفرج عليه-)

تسرع القلب Tachycardia، إحدى العلامات المهمة للأنيميا.

وهناك علامات أخرى أيضاً تزاد حسب المرض أو الآلية المسببة (هبوط الضغط في حال انحلال دموي شديد أو نزف كبير، التهاب اللسان في حال فقردم بعوز B12 ....).

حسناً .. هل تذكرون كيف ناقشنا التشخيص التفريقي للأعراض والعلامات؟
من هذه اللحظة صار بدنا نضيف للتشخيص التفريقي تبع:
"تعبان طول الوقت"،
"بلهث وبينقطع نفسي لما اطلع طابق واحد"،
"عم يقلولي رايح لوني"

فقر دم (وكل حالة من السابقات عندها كمان تشاخيص تفريقية أخرى–قائمة أمراض-).

للاطلاع، اقرأ:

http://www.hakeem-sy.com/main/node/21691

سنة خامسة
شككت بالأنيميا (عبر التظاهرات السريرية)، ووضعتها ضمن تشخيصك التفريقي، ما هي المخبريات التي ستتطلبها (تعداد بدون شرح)؟

رح حاول بما أنو ماحدا من الثالثة عم يعلق...
1) بعض الأعراض:
وهن عام, فقدان شهية

2) بعض العلامات:
شحوب الوجه + الملتحمه, ولو كان شديد جداً ممكن نشوف ضخامة طحال
بالنسبة للصور, عم دور...!!

بيرلاية حلت المشكلة (السؤال كان موجه إلكم، للطلاب اللي درسوا أعراض وتشخيص).

الخامسة (المقصود الخامسة تبع السنة الماضية: اللي درسوا دم)

سنة تانية؟؟

خضاب
هيماتوكريت
لطاخة محيطية
حسب النتائج قد أطلب :
فيريتين المصل أو حديد وسعة رابطة
عيار ال B12 في المصل
بزل نقي
خزعة نقي
تنظير هضمي علوي / سفلي
بولة وكرياتينين.....إلخ وذلك حسب التوجه نحو السبب المحتمل..

Cbc,Hb,Ht,reticulocytes,smear

ينبوع الأمل، ama .. شكراً.

((4))

=> عليك أن تطلب فحوصات مخبرية تشخص وجود أنيميا، وفحوصات توجهك لسببها، هذه الفحوص هي:
• CBC (Complete Blood Count) .
بشكل أوتماتيكي وفي المشافي المتقدمة يعني هذا:
"قياس" :
عدد الكريات الحمراء RBC count والبيض WBC والصفيحاتPlt،
مستوى الخضاب –تركيزه- hemoglobin concentration (level) ،
وMCV (حجم الكريات الحمر)، والتوزع RDW،

ومنها "يحسب" :
الهيماتوكريت hematocrit (نسبة الخضاب لبقية الدم: نسبة مئوية المفروض أكثر من 40%)

وMCH (تتحدث عن كمية الخضاب في الكرية: يعني محتوى الكريات من الخضاب بغض النظر عن عددها إذا ناقص أم لا: كمية الخضاب على عدد الكريات)
و MCHC(تركيز الخضاب في الدم ككريات –تشتق من الهيماتوكريت: كمية الخضاب على الهيماتوكريت).

• تعداد الشبكيات (طلائع الكريات الحمر) مهم في تشخيص السبب أيضاً.
وقد نطلب أيضاً لطاخة دم محيطية تحت المجهر.

• أسباب فقر الدم عديدة لذلك يمكن أن نطلب وحسب التوجه العديد من الفحوص:
ESR, ferritin, serum iron, transferrin, RBC folate level, serum vitamin B12, hemoglobin electrophoresis, renal function tests (e.g. serum creatinine)

ما رأيكم أن نحفظ الذي بالأعلى كتعداد كما اعتدنا فعله، و نحفظ أين يكون الحجم زائداً وأين يكون الصباغ ناقصاُ؟
كلا، لكن مع نهاية هذه المناقشات ستجدون أنكم تعرفونهم دون حفظ.

ما هي أسباب الأنيميا؟
يوجد طريقتان لتصنيف فقر الدم: أولاهما للفهم، والآخرى للمقاربة.
(التصانيف Categories : أن نقسم شيئاً كبيراً لأجزاء تتوافق مع بعضها بحيث يسهل معاملة كل على حدة)
حقيقةً وفي الحياة العملية، يهمنا الثاني أكثر وهو ما نستعمله عادةً في مقاربة فقر الدم (المقاربة: التوجه لتحديد السبب، أو العلاج).
هذا المخطط:

يكفي أن تبصمه لكي تقارب أي فقر دم يقابلك.
لماذا لا نكتفي به (وهو يكتب ب10 سطور)، وننتهي؟

لأنك –فعلياً- لن تستطيع أن تستعمله هكذا، وستحفظه كل يوم وتنساه.
لذلك علينا أن نفهم ما يجري أولاً وكيف تم إنشاء هذا التصنيف، وما هي الآليات التي تحدث فقر الدم، ثم سنجد أن تصنيف الأنيميا وفقاً لطريقة المقاربة –المذكورة بالأعلى- شديدة السهولة ولا تحتاج حفظاً.

=> سنتكلم بالتصنيف الأول للأنيميا-وفق الآليات المرضية المسببة- فعليه تأخذ المعلومات وعليه يبنى التصنيف التشخيصي (المقاربة).
-------------------------------------------

يمكنني أن أذكر لكم الآن أسباب فقر الدم تعداداً وأترك لكم حفظ العشر تعدادات.
ويمكن أن نعلم كل شيء، دون أن نحفظ أي تعداد.
تعالوا نبدأ ونأخذها بشكل منطقي ونبدأ خطوة خطوة:

طلاب الثانية (نسج) لو سمحتوا نريد حياة الكرية الحمراء (منذ أن كانت في بطن أمها، وفي الولادة، وفي حياة الشباب، وفي الشيخوخة، وحتى الممات): شرح وصورة.

آسف على التأخير....أنا معكم.....

مو على أساس شلال النخثر !!

((5))

باختصار:
مرحلة الجنين والولادة:
في نقي العظمBone Marrow، ومن خلية جذعية متعددة القدراتMultipotent Stemcell=> ما قبل أرومة الحمر => أرومة الحمرErythroBlast =>

الخلية الشبكة Reticulocyte–كرية حمراء غير ناضجة(+ RNA، - Nucleas) => الكرية الجمراء الناضجةRBC (- RNA، - Nucleas)

الحياة:
تمر بشكل متكرر عبر شرايين، وشعريات، وأوردة الجسم ناقلة الأكسجين إلى كل أنحائه، وخلال سيرها تعبر الطحال مع كل لفة وتنثني في شعرياته وجيوبه شديدة الضيق بكل خفة ورشاقة، لكن عندما يصير عمرها 120 يوم وسطياً تبدأ بالهرم وتأخذ بالتحطم في الطحال- مقبرة الكريات الحمراء (لذلك نظريات عديدة لن نخوض فيها).

الموت:

ينجم عن تحطم هذه الكريات تحرر الخضاب (أي تحطم الهيمو غلوبين):
1- الغلوبين: وهو بروتين مركب من سلسلتي ألفا وسلسلتي بيتا، تتفكك هذه السلاسل وتهضم للحموض الأمينية المكون منها.
2- الهيم: ووهو يعطي:
أ‌- الحديد، ماذا يحصل له؟
=> يعاد استخدامه في بناء كريات حمر جديدة

ب‌- حلقة البروتو بورفرين، ماذا يحصل لها؟
=> بيليروبين غير مباشر (غير مقترن = غير متزوج: عزابي) لا يمكنه الانتقال عبر الدم، فيحمله التاكسي (الألبومين) إلى الكبد liver حيث يتم تزويجه.
في الخلية الكبدية يتم التزويج –القرن- بوجود شيخ (غلوكورونيل ترانسفراز)، وشاهدين (بروتينين في الكبد) وصار عندنا بيليروبين مقترن (مباشر)، منحل في الماء، وعندها يتم إفرازه من الخلية الكبدية عبر الطرق الصفراوية إلى الأمعاء.

فهم هذا المخطط مهم جداً، سواءً في أمراض الدم، أو في أمراض الكبد والصفراء، أرجو إعادة قراءته بنظرة شاملة الآن.

ملاحظة على الهامش:
القرن يحتاج طاقة، والإفراز أيضاً يحتاج طاقة، فعند إصابة الخلية الكبدية –أمراض الكبد-، سنجد ارتفاعاً في كلا نوعي البيليروبين (ما عم يقدر يقرن، وإذا قرن ما عم يقدر يفرز)، وليس فقط غير المقترن-غير المباشر-.
------------

لنعد إلى أسباب فقر الدم الآن، بناءً على المخطط السابق، ما هو التصنيف العريض جداً لنقص الكريات الحمر الذي يمكن أن نخلص إليه من دورة حياتهم (تخيلوهم بشر، وهلق نقصوا، شو الأسباب المتوقعة؟).
السؤال لطلاب الأولى.

هلأ عندنا من بداية الحياة الجنينية مصادر كتير لتكون الدم هم على الترتيب:
كيس محي
كبد
طحال
نقي العظم: الي ينفرد بهذه الوظيفة بمفرده بآخر الحمل و أول الطفولة
عندنا بتذكر شي اسمو مستعمرات و من المستعمرة بيبلش التكون ، يمكن منبلش بسليفة الأرومة و بعدين أرومة الكرية الحمراء (كان في أنواع للأرومات: أساسية-متعددة الكروماتين-شبكية يمكن مو كتير متذكرة)(أرومة يمكن نفسها مصورة) لننتهي بالكرية الحمراء الناضجة غير المنواة (حيث تفقد نواتها أثناء التمايز)
بصراحة هذا الذي أستطعت أن من معلومات الفصل الأول...

عذراً دكتور لم أنتبه لردكم...

ممكن هي الصورة تفيدنا كمان(من غايتون):

استراحة 10 دقائق.
في أي تعليق؟
عم نستعجل؟ ما عم تلحقوا تقرؤواأو ما عم تلحقوا تدوروا؟
عم نبطئ شي؟
أي شي ثاني؟

شكلهم ما في عالم ابضايات من السنة الأولى.... وينكم....

نقص الحديد
أو نقص بروتين الغلوبين
؟

nafartete

عم نلحق نقرأ بس كتير عالسريع.. واللي بده تدقيق عم أجله لبعد شوي ( مثل الجدول اللي فيه أسباب فقر الدم )
بس بالعكس كتير حلوة المناقشة ومالها سريعة..
بس أتمنى أني علق على كل سؤال.. بس قلت خلينا نلتزم ونعطي كل سنة حقها بالإجابة..
بس كترلنا ياهم شوي أسئلة الخامسة.....

ممكن نعدل شوي بالطريقة ..
يعني الخمس دقايق لطلاب السنة وإذا ما جاوبوا خلالهم دقيقة أو 2 لطلاب السنوات التانية في حال حدا فيهم بده يجاوب
وطبعاً منكون بانتظار ايعاز منك لننزل الجواب تبعنا

SAMO كتب:

ممكن نعدل شوي بالطريقة ..
يعني الخمس دقايق لطلاب السنة وإذا ما جاوبوا خلالهم دقيقة أو 2 لطلاب السنوات التانية في حال حدا فيهم بده يجاوب
وطبعاً منكون بانتظار ايعاز منك لننزل الجواب تبعنا

معناها لح بطئ شوي وخلي الفرق 10 دقائق، الهدف نطلع من اليوم منعرف كل شي مكتوب هون.

أسئلة الخامسة لح تجي بالمناقشة بعد الجاية لما نبلش بالتشخيص (المقاربة التشخيصية).

((6))

1- نقص مستوى الخصوبة وارتفاع العقم (نقص عدد الحمول والولادات).
2- ولادات مشوهة طافرة ضعيفة غير قادرة على الحياة، أو الاستمرار في الحياة.
3- موت سريع قبل متوسط العمر (76 سنة هنا في أمريكا)
أي:
1- نقص الانتاج (نقص إنتاج الكريات الحمر بشكل عام).
2- نقص النضج (نتيجة لخلل إنتاج أحد مكونات الكريات الحمر-أو أروماتها- أي خلل إنتاج: النواة أو الهيموغلوبين).
3- قصر العمر (* التخرب قبل الأوان 120 يوم داخل الجسم – من قبل عوامل داخلية أو خارجية-، أو * النزف الشديد لخارج الجسم).

خلونا نمسك وحدة وحدة.

ما هي الأسباب اللي ممكن تسبب نقص إنتاج الكريات الحمر بشكل عام (وليس نقص إنتاج أحد مكوناتها)؟
تشريح مرضي خاص لطلاب الرابعة.

عم حاول اقرأ كل شي ولو عالسريع

بس والله روعة !

يللا معكم بإذن الله

I have a question for you guys ....we have a six year old boy of african american ethnicity who suffers from a chronic hemolytic anemia and recurrent attacks of back pain and abdominal pain....his uncle is a 55 year old male with history of recurrent infections,two Cerebrovascular accidents, a huge spleen and a white count of 150,000 of which 80% are neutrophils

which drug may be useful to treat both conditions ?

نقص إنتاج الكريات الحمر:

- مشكلة في نقي العظم : ارتشاحات ورمية، تليف، عسر تصنع..
- مشكلة في تنبيه التصنيع: أدواء استقلابية، أدواء كلوية..