الورم الأرومي الشبكي Retinoblastoma

الورم الأرومي الشبكي Retinoblastoma :
-يعتبر الورم الأورمي الشبكي أشيع الأورام الخبيثة البدئية في العين عند الأطفال.
-ليس هناك اختلاف في الإصابة بين الجنسين أو بين العروق المختلفة.
-يكون الشكل الوراثي عادة ثنائي الجانب ومتعدد البؤر, في حين يكون الشكل غير الوراثي وحيد الجانب عادة ووحيد البؤرة. إن 15% من الحالات وحيدة الجانب هي حالات وراثية. تتظاهر الأشكال ثنائية الجانب غالباً بشكل أبكر من الحالات وحيدة الجانب.

- تتنوع التظاهرات السريرية للورم الأرومي الشبكي حسب المرحلة التي يكتشف فيها الورم. وتكون العلامة الأولى عند غالبية المرضى هي المنعكس الحدقي الأبيض (الحدقة البيضاء). تنجم الحدقة البيضاء عن انعكاس الضوء عن الورم الأبيض.
أما ثاني أشيع علامة بدئية للورم الأرومي الشبكي فهي الحول, ومن التظاهرات الأقل تواتراً تقيح البيت الأمامي الكاذب Pseudohypopyon (ترسب الخلايا الورمية سفلياً أمام القزحية الذي ينجم عن انتشار الورم إلى البيت الأمامي للعين), ونزف البيت الأمامي Hyphema (ترسب الدم أمام القزحية الناجم عن تكون أوعية جديدة في القزحية) ونزف الزجاجي وعلامات التهاب النسيج الخلوي الحجاجي.

-يبدو الورم بالفحص على شكل كتلة بيضاء اللون, تكون صغيرة أحياناً ومسطحة نسبياً, وقد يكون تغيم الزجاجي أو انزراع الورم واضحاً.

-وبسبب طبيعة الورم الأرومي الشبكي الوراثية يجب إجراء فحص عيني كامل مع الاستشارة الوراثية لكل أفراد عائلة الطفل المصاب. ويجب تحويل أخوة المريض حديثي الولادة وأولاد الشخص المصاب إلى طبيب أمراض العين مباشرة بعد الولادة حيث يمكن تقييم الشبكية المحيطية دون الحاجة للفحص تحت التخدير العام.

-يتم تشخيص الورم الأرومي الشبكي عن طريق الرؤية المباشرة من قبل طبيب أمراض العين الخبير. وإن الفحوص الإضافية مثل التصوير الطبقي المحوسب CT Scanning أو التخطيط بفائق الصدى قد تساعد في إثبات التشخيص وإظهار التكلس ضمن الكتلة. أما التشخيص الأكيد فقد لا يكون الوصول إليه ممكناً أحياناً وعندها يجب التفكير باستئصال العين لتجنب إمكانية حدوث الانتقالات الورمية المميتة.

-تختلف المعالجة حسب حجم وموقع الورم كذلك حسب كونه أحادي أو ثنائي الجانب. يمكن معالجة الأورام المتقدمة باستئصال العين. وتشمل خيارات المعالجة الأخرى استخدام حزمة شعاعية خارجية والمعالجة الشعاعية اللويحية Radiation Plaque Therapy والمعالجة القريّة أو المعالجة بالليزر والمعالجة الكيماوية.

-يعتمد إنذار الأطفال المصابين بالورم الأرومي الشبكي على حجم وامتداد الورم, فإذا كان الورم مقتصراً على العين فإن معظم الحالات يمكن شفاؤها في حين يكون الإنذار بالنسبة للبقيا طويلة الأمد سيئاً عندما يمتد الورم إلى الحجاج أو على طول العصب البصري.