فون هيبل لينداو von-hippel lindau syndrome :

|

المعلومة

فون هيبل لينداو von-hippel lindau syndrome :
*تعرف بVHL syndrome
*ناتجة عن طفرة بالمورثة الكابحة للورم vhl
*التظاهرات السريرية:
1-سرطان الخلية الكلوية الوراثيhereditary renal cell cancer
2-ورم القواتمpheochromocytomas
3-أورام وعائية بالجهاز العصبي المركزيhemangiomas of the central nervous system
4-اورام وعائية شبكيةretinal angiomas
5-كيسات كلويةوبنكرياسية وكبدية.rena land pancreatic cysts
*القليل من المرضى بهذه المتلازمة لديهم كل ما سبق,ونصف المرضى لديهم فقط واحدة مماسبق.

المرجع

robbins pathhology
brs pathology



شكرا كنت البارحة عما بحضروا , وهي المشاركة يلي كنت بدي حطها قام سبقتني :
داء فون هيبل ليندو Von Hippel Lindau Disease :
1-وراثة سائدة على الصبغي الثالث .
2-أورام وعائية بالشبكية + داخل القحف (خصوصا بالمخيخ ) مع Hemangioblastoma
3-قد نشاهد أورام عابية Hamartoma خارج القحف



صحيح المشاركة من ال Dividson



اقتباس:
2-ورم القواتمpheochromocytomas

one of the exam tricks, thanx

صورة DAM


شكرا بسام.....
مرقت معي بمحاضرة مبارح......

صورة Vince Carter


كنت البارحة عما بقرأ محاضرة اورام الكلية للدكتور بشار نحاس ذاكر:
انه بفون هيبل ليندو منشوف RCC ثنائي الجانب ومتعدد البؤر في كافة اجزاء الكلية (لانه بالعادة RCC يصيب الانبوب المعوج القريب
) .



من الناحية العينية داء فون هيبل ليندو Von Hippel Lindau Disease :
الورم الأرومي الوعائي الدموي في الشبكية (كتلة كبية صفراء أو حمراء مع وجود أوعية مزدوجة تمتد من وإلى الآفة, تشبه أحياناً بالبالون الصغير في قعر العين) قد يؤدي إلى النزف والنتحات وانفصال الشبكية.

صورة dr.ada