حلقة كريبس 1

طفل عمره شهر واحد أظهر تغيرات مرضية في جهازه العصبي و حماض ناتج عن تراكم حمض اللاكتات .
بين اختبار فعالية أنزيم بيروفات ديهيدروجيناز نقصاً ملحوظاً في فعاليته و ذلك بإجراء
هذا الاختبار على خلايا مصورة لليف أخذت من مستنبت .
قيست هذه الفاعلية فتبين أنها تساوي 5 % و ذلك عندما كان تركيز فيتامين
التيامين ثنائي الفوسفات (TPP) يساوي 1\10000 ميلي مول
و عندما استعمل الفيتامين بتركيز أعلى و بمقدار 0.4 ميلي مول , أصبحت
نسبة فعالية الانزيم تساوي 80%

أ ي خيار من الخيارات التالية هو الذي يخص الحالة السابقة :
1- المستويات المرتفعة من البيروفات و اللاكتات تؤكد بشكل موثوق على وجود خلل في أنزيم البيروفات ديهيدروجيناز
2- من المتوقع للمريض أن يبدي خلل في تقويض الحموض الدسمة .
3- الغذاء الحاوي على كمية كبيرة من الكربوهيدرات يمكن له أن يكون مفيداً لهذا المريض
4- من المتوقع أن يكون تركيز الألانين في البلازما منخفضاً
5- من المتوقع أن يقلل إعطاء التيامين من كمية اللاكتات في البلازما و أن يحسن من الأعراض السريرية للمريض