Immunology - 2

|

الوصف الكامل Background: 

A 7-month-old child is hospitalized for a yeast infection that does not respond to therapy. The patient has a history of multiple, acute pyogenic infections.Physical examination reveals that the spleen and lymph nodes are not palpable Rolling Eyes . A differential WBC count shows 95% neutrophils, 1% lymphocytes, and 4% monocytes.
Bone marrow biopsy contains no plasma cells or lymphocytesExclamation . Chest x-ray reveals Arrow the absence of a thymic shadow . Tonsils are absent.

These findings are most consistent with Idea
A. Bloom's syndrome
B. chronic granulomatous disease
C. severe combined immunodeficiency
D. Waldenström's macroglobulinemia
E. Wiskott-Aldrich syndrome

************************************************
تم قبول طفل يبلغ يبلغ من العمر 7 أشهر في المشفى الذي تعمل به بسبب إصابته بخمج فطري خميري معند على العلاج.
قمت بمراجعة سجله الطبي لتجد أن الطفل قد أصيب في السابق مراتٍ عدة بأخماج قيحية حادة.
عند قيامك بفحصه لم تستطع جس الطحال، ولا العقد اللمفاوية Rolling Eyes
طلبت من المخبر إجراء تعداد للكريات البيض مع تمييز نسبة كل نوع منها؛ فكانت النتائج كالتالي:
95% عدلات.
1% لمفاويات.
4% وحيدات النوى.
هنا قمت بإجراء خزعة نقي العظم لتجد أنه لا يحوي أي خلايا بلازمية ولا أي خلايا لمفاوية Exclamation
وعند الإطلاع على صورة الصدر انتبهت إلى أن ظل التيموس غائب Arrow
وكانت الِلوَزْ غائبة أيضاً Arrow

Idea بناء على هذه الموجودات فإن تشيخصك للحالة هو :
1- متلازمة بلووم.
2- الداء الحبيبومي المزمن.
3- عوز المناعة المشترك الشديد.
4- داء والنستروم ( ازدياد الغلوبيولين الكِبْرَويّ في الدم ).
5- متلازمة ويسكوت ألدريتش.

Rolling Eyes Rolling Eyes

معلومة لطلاب الرابعة الجدد:
يجس الطحال بسهولة عند معظم الأطفال.

بدنا همتكم يا Surprised رابعة Surprised

Razz Razz

الشكوى الرئيسية CC: 

القصة المرضية HPI: 

الأجهزة الأخرى ROS: 

السوابق المرضية الشخصية PMH: 

السوابق المرضية العائلية FMH: 

الوضع الصحي والاجتماعي SH: 

الفحص السريري Clinical Exam: 

التشخيص التفريقي DD: 

الاستقصاءات Investigations: 

التدبير Managment: 

كتابة حرة وطرح موضوع النقاش!: 



عنا متلازمة بوم و داء والنستروم و متلازمة ويسكوت بصير فيهن ضخامة عقد ، إذن نستبعدن.طيب، الالتباس بهاي الحالة هو بين الداء الحبيبومي المزمن و بين عوز المناعة المشترك ، لكن التفريق بينهن بيكون عن طريق إنو بالداء الحبيبومي المزمن بكون عنا ضخامة طحالية و كبدية و عقد لمفاوية ، و هاي الضخامة ما موجودة عنا ، و باعتبار لا يوجد خلايا بلازمية ولا لمفاوية ، و الأخماج فطرية و قيحية ، فهالشي باعتقادي يقودنا لتشخيص عوز مناعي مشترك شديد. شباب أنا إذا صح التعبير مو من الطلاب الشاطرين، يعني كسلان ، حبيت شارك بهالموضوع قلت بركي بكون أول الطريق ، و إذا ظبطت بكون ممتاز ، ما ظبطت حاول مرة أخرى، لذلك يمكن يكون كل شي كتبتو غير صحيح ، ما تتمسخروا! بانتظار الردود

صورة Stranger4ever


آسفة جداً لتأخري حكيم Embarrased Embarrased

الجواب هو كما تفضلت: العوز المناعي المشترك...

متلازمة بلووم: متلازمة وراثية تتميز بصغر حجم الجسم، وغالباً ما يترافق بصغر حجم الرأس والدماغ، أيضاً يشاهد لدى مرضى هذه المتلازمة نقص في المناعة، حمامى جلدية عند التعرض للشمس. المصابون بها معرضون بشكل أساسي للإصابة بشتى أنواع الأورام الحميدة والخبيثة، ومنها اللوكيميا واللمفوما اللذين غالباً ما يشخصا قبل سن الخامسة والعشرين. لم أجد نصاً صريحاً عن ضخامة العقد اللمفاوية لكن منظقياً يمكن للأورام أن تكون سبباً في هذا باعتبارها شائعة لدى هؤلاء المرضى.
Gale ecyclopedia of genetic disorders & Immunology pretest

داء والنستروم: يحدث هذا المرض عند كبار السن (وهو أحد أنواع الأورام)، وكما ذكرت فقد يحدث فيه ضخامة العقد اللمفاوية، وضخامة طحال أيضاً. تشير الاختبارات لدى هؤلاء المرضى إلى ازدياد لزوجة بلازما الدم ووجود IgM paraprotein. وتظهر خزعة العظم ارتشاح النقي بالخلايا اللمفاوية وخلايا بدينة دائمة prominant
Davidson's

متلازمة ويسكوت-ألدريتش: مرض وراثي، يحدث فيه إنتاج قليل جداً من الخلايا اللمفاوية التائية والبائية؛ الأمر الذي يعرض المريض إلى الإصابة بالإنتانات الناكسة. كما تكثر الإصابة بأورام العقد اللمفاوية واللوكيميا لدى هؤلاء المرضى. (مرة أخرى لم أجد نصاً صريحاً عن ضخامة العقد اللمفاوية، لكن منطقياً فالأورام والأخماج قد تسببها لدى المريض). كما أن هؤلاء المرضى يعانون من الأكزيما.ويظهر لديهم نقص في عدد الصفيحات وربما في حجمها أيضاً؛ وهذا يؤدي إلى إصابتهم بالنزوف وتظهر الكدمات لديهم بسهولة. يعاني بعض هؤلاء المرضى من ضخامة في الطحال. القيم المخبرية تظهر انخفاضاً في قيمة IgM.
Gale ecyclopedia of genetic disorders & Immunology pretest

الداء الحبيبومي المزمن: تماماً كما قلت: بالإضافة إلى الأخماج الفطرية والجرثومية الناكسة، والخراجات الجرثومية والحبيبومات المتشكلة لدى هؤلاء المرضى، فإنهم يعانون أيضاً من ضخامة لمفاوية معممة وضخامة كبدية طحالية.
Introduction to medical Immunology

وأخيراً: العوز المناعي المتشرك:
- مرض وراثي.
- غالباً ما تظهر الأعراض في الطفولة الباكرة (عادة في الأشهر الثلاثة الأولى) ونادراً ما يعيش الطفل بعد عامه الأول.
- أخماج دائمة في الرئتين بالعوامل المرضية الانتهازية كالمتكيس الكاريني.
- إصابات جلدية مخاطية بالمبيضات.
- غياب الأنسجة اللمفاوية: لوزات ضامرة، عقد لمفاوية صغيرة جداً أو غير قابلة للجس. غياب ظل التيموس على صورة الصدر الشعاعية.
Introduction to medical Immunology

(المعلومات السابقة ليست كل شيء، وليست مقارنة بين الأمراض، بل هي عرض لبعض النقاط المهمة)

اقتباس:
حبيت شارك بهالموضوع قلت بركي بكون أول الطريق ، و إذا ظبطت بكون ممتاز ، ما ظبطت حاول مرة أخرى، لذلك يمكن يكون كل شي كتبتو غير صحيح ، ما تتمسخروا! بانتظار الردود

أهلاً بك حكيم في حكيم الطبي Surprised Surprised
جوابك صحيح؛ وحتى لو لم يكن كذلك فكلنا طلاب، وكلنا نخطئ، ولا عيب أبداً من الخطأ.

بس ممكن أطلب من حضرتك طلب إذا في مجال:
يا ريت تحطلنا المصر اللي اعتمدت منو معلوماتك، لحتى نأكد المعلومات وتصير معلومات معتمدة، وعلى ما يبدو إنو مصدر جيد لأني أنا قريت من كذا مرجع لحتى حصلت المعلومات.

بانتظار مشاركاتك في الحالات السريرية دوماً،،

صورة Captain87